ETD

• distonia
• parkinsonismi atipici
• tossina botulinica

I parkinsonismi atipici (PA), tra cui paralisi sopranucleare progressiva (PSP), atrofia multisistemica (MSA) e sindrome corticobasale (CBS), presentano frequentemente distonia, ma la sua evoluzione clinica è poco conosciuta. Questo studio ha valutato prevalenza, distribuzione spazio-temporale ed efficacia della tossina botulinica di tipo A (BoNT-A) nei PA.
Sono stati inclusi retrospettivamente 182 pazienti. Un sottogruppo di 119 soggetti con almeno 5 anni di follow-up è stato utilizzato per analizzare prevalenza e traiettorie della distonia; l’efficacia della BoNT-A è stata valutata in 45 pazienti.
Sono emersi pattern distinti: nella PSP prevale la distonia craniale (55,6%), mentre nella CBS la distonia dell’arto superiore è più frequente (82,6%) e compare più precocemente. Il dolore correlato alla distonia è risultato maggiore nella CBS. Nell’MSA, la distonia è più frequente nel fenotipo parkinsoniano (MSA-P) rispetto a quello cerebellare (MSA-C), mentre tra i sottotipi di PSP non sono emerse differenze significative. La presenza di distonia non è risultata associata né a disfagia né a perdita della deambulazione autonoma.
La BoNT-A ha mostrato elevata efficacia: miglioramento clinico nel 100% dei casi di distonia craniale e nel 91,4% dei casi di distonia dell’arto superiore, con riduzione del dolore. Non sono stati osservati eventi avversi rilevanti.
Questo studio definisce le caratteristiche cliniche della distonia nei PA e supporta l’impiego della BoNT-A come trattamento efficace e sicuro.