ETD

• BMI
• DCP
• funzione respiratoria
• genotipo
• infezioni
• ultrastruttura

La Discinesia Ciliare Primaria (DCP) si configura come una malattia genetica rara a prevalente trasmissione autosomica recessiva e con decorso cronico. La sua principale caratteristica è data dalla riduzione della clearance mucociliare conseguente ad anomalie del movimento delle ciglia che rivestono l'intero apparato respiratorio, con sviluppo di infezioni ricorrenti che, nel corso del tempo, esitano in danni polmonari irreversibili che compromettono la funzione respiratoria del paziente. La presenza di ciglia in vari distretti dell’organismo si rende responsabile anche di manifestazioni extrarespiratorie, che ci permettono di inquadrare la DCP come una vera e propria malattia sistemica.