ETD

• autoanticorpi
• miopatie infiammatorie idiopatiche
• scleromiosite
• sclerosi sistemica

Le miopatie infiammatorie idiopatiche (MII) e la sclerosi sistemica (SSc) sono malattie autoimmuni sistemiche rare, che possono condividere alcune manifestazioni cliniche, in particolare l’impegno miositico, quello vascolare periferico, quello dell’apparato gastrointestinale e quello miocardico. La scleromiosite rappresenta una forma di “sovrapposizione” tra MII e SSc, solitamente associata alla presenza di autoanticorpi specifici, come anti-PM/Scl e anti-Ku, ma ancora sprovvista di criteri classificativi propri.
Scopo dello studio è stato quello di individuare, fra i pazienti afferenti all’ambulatorio specialistico delle MII e della SSc della UO di Reumatologia dell’AOUP, quelli con positività per anti-PM/Scl e anti-Ku, confrontandone le caratteristiche cliniche e valutando la concordanza fra diagnosi clinica iniziale, classificazione in base ai criteri per MII e SSc e revisione diagnostica finale.
I risultati contribuiscono a chiarire le caratteristiche clinico-sierologiche e a fornire indicazioni prognostiche su un fenotipo raro all’interno di malattie rare, favorendo una più accurata gestione dei pazienti affetti da scleromiosite.