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• ipertensione polmonare di gruppo III

Introduzione - L’ipertensione polmonare associata a pneumopatie cronica, classificata come gruppo III, rappresenta una condizione, con epidemiologia non ben definita e impatto clinico e prognostico negativo, aggravata dalla limitata disponibilità di terapie efficaci.
Clinicamente i sintomi della pneumopatia di base, come la dispnea, rendono difficile discriminare l’insorgenza clinica dell’ipertensione polmonare. A livello strumentale, l’ecocardiogramma, pur essendo il gold standard nello screening del rischio di malattia, risulta meno affidabile per la valutazione dei pazienti pneumopatici rispetto all’ipertensione polmonare arteriosa a causa della scarsa finestra acustica di questi pazienti. Inoltre, l’esecuzione del cateterismo cardiaco destro non è rutinaria e viene riservata ai pazienti in corso di valutazione per trapianto polmonare, arruolamento in trial clinici o nei quali si effettui una valutazione per terapia vasoattiva off label.
Da questo presupposto nasce lo studio retrospettivo-prospettico multicentrico IPH3NET, che mira a raccogliere dei dati clinico-funzionali, laboratoristici e di imaging alla diagnosi e nel follow-up per trovare dei pattern che aiutino a predire la prognosi e definire la gestione clinica di questi pazienti.
Scopo della tesi - La tesi si propone dunque l’obiettivo di fornire dati epidemiologici della patologia in questione, di individuare markers clinico-funzionali predittivi di presenza e severità dell’ipertensione polmonare e valutare il suo impatto sulla sopravvivenza.
Materiali e metodi - L'analisi retrospettiva è stata condotta su una coorte di 265 pazienti sottoposti a valutazione per trapianto polmonare, comprendente cateterismo cardiaco destro, arruolati allo studio IPH3NET presso L’ISMETT di Palermo.
Sono stati raccolti dati antropometrici, comorbidità, dati relativi alla pneumopatia di base, alle prove di funzionalità respiratoria, al test del cammino, dati ecocardiografici e parametri emodinamici del cateterismo cardiaco destro. I dati sono stati analizzati al tempo zero, corrispondente alla data del primo cateterismo, e al follow-up fino all’evento trapianto, decesso o termine del periodo di osservazione.
Risultati - La popolazione include, 157 (59.2%) pazienti affetti da interstiziopatia polmonare, 94 (35.5%) da enfisema/BPCO e 14 (5.3%) da altra pneumopatia cronica. La prevalenza di ipertensione polmonare, definita su base emodinamica secondo linee guida ESC/ERS 2022, era del 75.1% (n. 199) nell’intero campione. Nello specifico, la prevalenza di ipertensione polmonare era del 73.2% (n. 115) nei pazienti con interstiziopatia, del 78.8% (n. 74) nei pazienti con enfisema/BPCO e del 71.4% (n. 10) nei pazienti con altre pneumopatie.
L’analisi delle variabili predittive di ipertensione polmonare nei due gruppi di pneumopatie più diffuse, enfisema/BPCO e interstiziopatie, ha permesso di evidenziare variabili associate. Tra questi si evidenziano l’età avanzata, l’aumento del BMI, la presenza di insufficienza respiratoria cronica (valutata sulla base della prescrizione di ossigeno terapia domiciliare) e la compromissione della diffusione alveolo capillare e del suo rapporto con la capacità vitale forzata.
Sebbene la misurazione della velocità di rigurgito tricuspidalico sia stata possibile in circa il 50% nel campione, questa risultava predittiva di ipertensione polmonare così come altri parametri ecocardiografici riguardanti dimensione e funzionalità delle sezioni destre (area atrio destro, diametro ventricolo destro, TAPSE e TAPSE/PAPs). Inoltre, un valore di TAPSE/PAPS < 0.5 mm/mmHg era fortemente associato alla presenza di ipertensione polmonare (OR 9.87 IC 2.7-35.4 p=0.004).
L’analisi di sopravvivenza condotta tramite curve di Kaplan-Meier sull’intero campione non ha mostrato differenze di sopravvivenza statisticamente significative confrontando il gruppo di soggetti con ipertensione polmonare di gruppo 3 e i pazienti con emodinamica nella norma (logrank p= 0.12). All’interno della sottopopolazione di pazienti con interstiziopatie, ha evidenziato una sopravvivenza significativamente inferiore sia per i pazienti con ipertensione polmonare severa rispetto ai pazienti senza ipertensione polmonare (logrank p < 0.001) sia per i pazienti con ipertensione polmonare lieve-moderata rispetto ai pazienti senza ipertensione polmonare (logrank p=0.04). Per quanto concerne i pazienti affetti da enfisema/BPCO, il gruppo di pazienti con ipertensione polmonare lieve-moderata presentava prognosi peggiore rispetto al gruppo senza ipertensione (logrank p 0.007), la significatività di tale associazione non veniva confermata per il confronto tra pazienti con ipertensione polmonare severa e senza ipertensione polmonare (logrank p=0.56).
Conclusioni - Lo studio conferma l'elevata prevalenza dell'ipertensione polmonare in pazienti con pneumopatia cronica candidati al trapianto e identifica una correlazione tra la presenza di ipertensione e compromissione di parametri funzionali come la DLCO e il rapporto DLCO/FVC e parametri ecocardiografici come il rapporto TAPSE/PAPs. L'analisi prognostica evidenzia un impatto significativamente negativo dell'ipertensione polmonare sulla sopravvivenza, specialmente nei pazienti con interstiziopatia, suggerendo la necessità di strategie di screening e gestione più mirate per stratificare il rischio in questa popolazione ad alta complessità.