• FALD
• Fontan
• LSM
• SSM

Le alterazioni emodinamiche che avvengono nei pazienti con cuore univentricolare sottoposti a chirurgia palliativa di Fontan promuovono un progressivo danno epatico, definito come Fontan-Associated-Liver-Disease (FALD). Per la stratificazione della FALD l’impiego di classificazioni quali VAST score e NONadvanced/advanced compensated FALD, ad oggi in uso, si limitano a rappresentare le conseguenze clinico-patologiche dell’ipertensione portale. Mancano per la caratterizzazione della FALD biomarcatori di progressione o test strumentali non invasivi da utilizzare in pratica clinica. Il ruolo della misurazione della stiffness epatica e splenica nel predire lo sviluppo e la progressione di FALD merita adeguato approfondimento. Scopo di questo studio è stato quello di analizzare la relazione tra i valori di elastometria epatica e splenica con i parametri clinici, laboratoristici e strumentali epatici e cardiaci. Sono stati studiati 31 pazienti di 27.0 (IQR 23.1-37.7) anni, sottoposti ad intervento di Fontan tra 3 e 43 anni e valutati consecutivamente tra Febbraio e Marzo 2024 presso l’UO Epatologia dell’AOUP con prelievo ematico a digiuno per dosaggio di enzimi epatici, marcatori di funzione epatica e renale e profilo metabolico, ecografia dell’addome e misurazione dell’elastometria epatica e splenica mediante Fibroscan. La valutazione morfologica e di funzione cardiaca è stata effettuata entro una settimana dall’arruolamento mediante ecocolordoppler o RM cardiaci; la valutazione dei segni di ipertensione portale è stata completata con EGDS entro 2 anni dall’arruolamento. La coorte con VAST >1 presentava rispetto ai VAST 0-1 maggiore valore mediano di LSM (16.1 vs 18.5 kPa, p=0.0472) con valore mediano di SSM similare (34.8 vs 27.3 kPa, p > 0.05). La coorte con advanced FALD presentava valore di LSM mediano maggiore che in NONadvanced (18.7 vs 15.1 kPa, p=0.0078); SSM è risultato sovrapponibile nelle due popolazioni (33.2 vs 26.4 kPa, p>0.05). L’AUROC di LSM per VAST > 1 e advanced FALD è risultato essere di 0.750 e il cut-off di 16.4 kPa ha dimostrato una sensibilità del 100% e 88% e specificità 50% e 72%, rispettivamente. Al contrario, la SSM non ha mostrato una correlazione significativa con VAST >1 o advanced FALD. I valori mediani di LSM [16.8 (13.7-24.1) kPa] e SSM [30.4 (24.4-42.8) kPa], correlavano tra loro (r =0.492, p =0.0058). I valori mediani di LSM, ma non di SSM, correlavano con i livelli di GGT (r=0.452, p=0.0139) e con l’evidenza ecografica di ipertrofia delle sezioni epatiche di sinistra (r=0.449, p=0.0127). I valori mediani di LSM che SSM correlavano con la classe NYHA (r=0.647, p=0.0005 e r=0.7071, p<0.001 rispettivamente); i valori di SSM sono risultati più elevati nei pazienti in terapia con o diuretici (39.1 kPa vs 26.7 kPa, p=0.0380) o betabloccanti (34 kPa vs 26.7 kPa, p=0.0278). In conclusione, valori di LSM > 16.4 kPa hanno una buona accuratezza diagnostica nell’identificare i pazienti con FALD avanzata. I valori di SSM elevati nei pazienti in terapia diuretica o con betabloccante suggeriscono un ruolo potenziale della SSM nella stratificazione prognostica di questa popolazione. Sia LSM che SSM potrebbero risultare utili strumenti per la gestione clinica non invasiva dei pazienti con circolazione di Fontan e studi prospettici su coorte più ampia risultano necessari per confermare l’osservazione.