• cardiac amyloidosis
• crt
• csp

Introduzione: L’amiloidosi da transtiretina cardiaca (ATTR-CA) sta emergendo come una causa importante di scompenso cardiaco. Questa condizione è causata da un accumulo di fibre amiloidi nel miocardio. Tale accumulo determina tipicamente uno scompenso a frazione d’eiezione preservata, con possibile evoluzione verso la disfunzione sistolica, e disturbi di conduzione atrioventricolare e intraventricolare. Nei pazienti con disfunzione sistolica, la terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT) o la stimolazione fisiologica (CSP) possono migliorare la sincronia della contrazione ventricolare e indurre un recupero della frazione d’eiezione ventricolare sinistra (left ventricular ejection fraction, LVEF). Ventricoli diffusamente infiltrati da fibre amiloidi potrebbero non presentare la stessa risposta a CRT o CSP rispetto a ventricoli con disfunzione di altra eziologia (ad esempio, su base genetica). Le evidenze sull’efficacia di CRT o CSP nei pazienti con ATTR-CA sono estremamente limitate.
Metodi: Questo studio multicentrico retrospettivo ha coinvolto 135 pazienti con diagnosi di ATTR-CA sottoposti a impianto di CRT o CSP e 135 soggetti di controlli abbinati per sesso, età e tipo di impianto. Gli ECG e gli ecocardiogrammi sono stati analizzati prima dell’impianto, subito dopo l’impianto e all’ultima valutazione disponibile. L’endpoint primario è stato rappresentato dalla mortalità per ogni causa e l’endpoint secondario da mortalità per ogni causa oppure ospedalizzazione per scompenso cardiaco.
Risultati: La popolazione dello studio era composta da 135 pazienti con ATTR-CA e 135 soggetti di controllo. I pazienti con ATTR-CA avevano un’età mediana di 79 anni (range interquartile 73-84), erano in prevalenza uomini (97%) e nel 87% dei casi affetti dalla forma wild-type (cioè non mutata). La LVEF era pari a 33% (28-47%), mentre fra i controlli era pari a 32% (26-38). Dall’ECG pre-impianto non sono emerse differenze significative tra i due gruppi. Le percentuali di pazienti con ATTR-CA e controlli sottoposti a impianto di CRT con defibrillatore, CRT con solo pacing o CSP sono state pari a 59%, 37% e 4%, rispettivamente. Confrontando gli ECG prima e dopo l’impianto, la variazione percentuale della durata del complesso QRS è risultata pari a -10% (range -33/+2) tra i pazienti con ATTR-CA e -3% (-11/+13) tra i controlli (p=0,003). Tra l’ECG pre-procedurale e l’ultimo ECG disponibile sono trascorsi 1,6 anni (0,7-2,9) tra i pazienti con ATTR-CA e 1,1 anni (0,4-3,8) tra i controlli (p=0,541). Tra i pazienti con ATTR-CA, le variazioni assoluta e percentuale della durata del QRS sono state pari a +1 ms (-30/+22) e +1% (-24/+15). Tra i controlli, le variazioni assoluta e percentuale della durata del QRS sono state pari a +6 ms (-20/+34) e +4% (range -13/+22). Le differenze fra pazienti con ATTR-CA e controlli non sono risultate significative (p=0,232 e p=0,188, rispettivamente). Il primo ecocardiogramma post-impianto ha documentato una maggiore riduzione del volume telediastolico ventricolare sinistro indicizzato (left ventricular end-diastolic volume index, LVEDVi) e un maggiore incremento di LVEF nei pazienti con ATTR-CA rispetto ai controlli. Confrontando l’ultimo ecocardiogramma (1,6 anni dopo l’impianto [0,9-3,3] nel gruppo ATTR-CA e 2,2 anni (0,9-5,3) nel gruppo di controllo) con l’ecocardiogramma pre-impianto, non abbiamo riscontrato nessuna variazione nei valori mediani di vari parametri tra cui LVEF nei pazienti con ATTR-CA a fronte di un aumento della LVEF del 12% (0/+36%) nei controlli (p=0,021). I valori di LVEDVi erano ridotti del 4% in pazienti con ATTR-CA e controlli (p=0,453). Le variazioni periprocedurali in durata del QRS e LVEF non hanno predetto nessuno dei due endpoint.
Conclusioni: Pazienti con ATTR-CA presentano una buona risposta all’impianto di CRT o CSP, con riduzione della durata del complesso QRS e un miglioramento di vari parametri ecocardiografici tra cui la LVEF. Tali variazioni sono anche più pronunciate rispetto a controlli di pari sesso, età e tipo di impianto, ma non si associano a una migliore prognosi e regrediscono sul lungo periodo, mentre i controlli continuano a presentare una LVEF più elevata rispetto all’ecocardiogramma pre-impianto. Ciò potrebbe indicare che gli effetti della CRT nei pazienti con ATTR-CA siano evidenti in acuto ma tendano a regredire nel tempo, verosimilmente come effetto di una progressione della malattia.