ETD

• angiitis
• immunosoppressori
• infiammazione
• sistema nervoso centrale
• vasculite

La vasculite primitiva del sistema nervoso centrale (PACNS) è una malattia rara, caratterizzata da infiammazione della parete dei vasi arteriosi e raramente venosi di piccolo-medio calibro, del sistema nervoso centrale e delle leptomeningi.Questa tesi ha lo scopo di analizzare e descrivere le caratteristiche cliniche, demografiche, laboratoristiche e l’andamento terapeutico di una coorte di pazienti affetti da PACNS al baseline e a diverse tempistiche di follow-up. Per conferire al lavoro maggiore concretezza, a termine dello studio, è stato redatto un case report form che permettesse una raccolta standardizzata, omogenea e mirata dei dati.Lo studio è di tipo retrospettivo, osservazionale e monocentrico, ed è stato condotto presso l’U.O. di Immunoallergologia Clinica dell’AOUP, su 25 pazienti, arruolati e seguiti tra il 2004 e il 2025, ai quali è stata posta diagnosi di PACNS secondo i criteri di Calabrese e Mallek e Birnbaum e Hellmann. La diagnosi è stata supportata dall’analisi del liquido cefalorachidiano e dall’esecuzione di indagini strumentali quali risonanza magnetica, angio-RM o angiografia, al fine di escludere cause secondarie di coinvolgimento del SNC e patologie che potrebbero mimare un quadro di PACNS.L’età media alla diagnosi è risultata essere 52 anni, con una leggera prevalenza di incidenza femminile, in accordo con quanto emerso dalla letteratura. Le manifestazioni cliniche all’esordio includevano cefalea, disfunzioni cognitive, afasia, emiparesi ed emorragie intraparenchimali. L’imaging ha mostrato alterazioni nella maggior parte dei pazienti, le quali includevano lesioni ischemiche, emorragiche e microemorragie multiple, con coinvolgimento prevalente dei vasi di piccolo calibro (92%), ma anche di medio-grande calibro (84%).L’analisi della terapia ai diversi tempi di controllo ha permesso di evidenziare come, all’interno coorte pisana, il trattamento di induzione abbia previsto prevalentemente l’associazione di corticosteroidi e ciclofosfamide, mentre la terapia di mantenimento sia stata orientata prevalentemente sull’utilizzo di MTX e MMF in misura pressoché sovrapponibile. L’analisi statistica ha indagato la relazione tra parametri di laboratorio, comorbidità ed incidenza di ricadute. Un risultato statisticamente rilevante che è stato riscontrato è rappresentato dalla correlazione negativa tra i livelli di gamma-globuline ed il numero di ricadute (coefficiente =1,04; p value=0,05; R²=0,99), che suggerisce un possibile legame tra immunosoppressione e suscettibilità alle ricadute, che potrebbe essere interessante andare ad indagare in studi futuri con coorti più ampie.La vasculite primitiva del SNC rimane dunque, ad oggi, una patologia rara della quale si conosce ancora poco; per questo motivo studi monocentrici come quello pisano, nonostante il campione ristretto, assumono valore rilevante, permettono di valutare l’effetto delle strategie terapeutiche adottate e di dare un’indicazione su ciò che potrebbe essere significativo approfondire in studi futuri.