• sindrome cortico basale
• paralisi sopranucleare progressiva
• aprassia

Introduzione:
La sindrome CorticoBasale (CBS) e la Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) sono patologie neurodegenerative che condividono aspetti patogenetici, segni corticali e sottocorticali. L’aprassia è frequentemente riportata nei pazienti con CBD e talora in quelli con PSP, tuttavia se tale disturbo presenti caratteristiche peculiari nelle diverse patologie non è al momento chiaro. Una migliore caratterizzazione dell’aprassia nelle diverse patologie potrebbe essere utile nel percorso di diagnosi differenziale , spesso difficoltoso in queste patologie.

Obiettivi dello studio:
L’obiettivo del nostro studio è stato il confronto del disturbo prassico tra pazienti con PSP-RS e CBS, in particolare:
-valutare la prevalenza del disturbo prassico nei pazienti con PSP-RS e con CBS;
-ricerca di differenze nelle caratteristiche del disturbo prassico e riguardo al tipo di errori effettuati tra le due popolazioni
-ricerca di correlazioni tra tipo di errori effettuati e sintomi motori
Analisi descrittiva delle prassie nei pazienti appartenenti al sottogruppo PSP-CBS e confronto qualitativo con i pazienti PSP-RS e CBS

Metodi: Nel nostro studio sono stati reclutati 45 pazienti, tra cui cui 18 con diagnosi di CBS e 27 con diagnosi di PSP. In particolare all’interno del campione di soggetti con diagnosi di PSP è stato possibile riconoscere, in base al fenotipo clinico, 20 pazienti con PSP-RS, 4 pazienti con PSP-CBS, 1 pazienti con PSP-LS e 2 pazienti con PSP-PGF. Visto il numero esiguo dei pazienti studiati, è stato effettuato un confronto statistico solo tra pazienti con PSP-RS e CBS. I pazienti sono stati valutati per parametri demografici e clinici, in particolare i sintomi motori sono stati confrontati attraverso scale cliniche Movement Disorder Society-Unified Parkinson’s Disease Scale (MDS-UPDRS parte III) e Progressive Supranuclear Palsy Rating Scale (PSPRS); il quadro cognitivo globale è stato valutato attraverso MMSE. Il disturbo prassico inoltre è stato valutato attraverso i seguenti test: Screening Test for Ideomotor Apraxia (STIMA), Prove bimanuali, Pantomima d’uso e utilizzo dell’oggetto, Aprassia bucco-facciale. Gli errori nella riproduzione del gesto sono staticategorizzati e conteggiati sulla base di una classificazione dell’errore da noi definita, basata sui dati presenti in letteratura. La valutazione delle prassie degli arti è stata effettuata in entrambi i gruppi sia sul lato maggiormente affetto che sul lato meno affetto.

Risultati: Nel nostro studio nel gruppo di pazienti con CBS il test STIMA sul lato affetto è risultato compromesso nel 100% dei casi, ed per il 100% dei gesti intransitivi, le pantomime sono risultate compromesse nel 100% dei pazienti, con compromissione di utilizzo nel 61.5% dei casi. Nel gruppo PSP il test STIMA sul lato peggiore è risultato compromesso nel 35% dei pazienti, per i 60% dei gesti intransitivi, le pantomime sono risultate compromesse nel 100% dei pazienti, tuttavia con compromissione di utilizzo solo nel 27,8% dei casi. Le prove bimanuali sono risultate compromesse nel 86,7% dei casi per GB1 e 80% dei casi GB2 nella popolazione CBS, mentre nel 36,8% e 26,3% rispettivamente in quella PSP. Confrontando le due popolazioni quindi emergono punteggi peggiori nella popolazione CBS per STIMA (p<0.001), in particolare per gesti intransitivi (p<0,001) e gesti sconosciuti (p<0,001), cosi come per i gesti bimanuali (p<0.002). Inoltre punteggi peggiori nei pazienti CBS rispetto ai pazienti PSP-RS sono stati riscontrati nei gesti intransitivi distali, prossimali, statici, in movimento e sconosciuti distali e prossimali sul lato maggiormente affetto (p<0,001), tali differenze non sono state riscontrate per il lato meno affetto. Non sono state riscontrate differenze significative tra i 2 gruppi nelle pantomime né nelle prove di uso sul lato maggiormente affetto, né per aprassia oro buccale. Considerando una terza classe di pazienti, quelli con diagnosi di PSP-CBS, emergeva che in merito ai punteggi totali delle scale di valutazione delle prassie, questi presentavano sul lato peggiore punteggi allo STIMA intermedi tra le PSP-RS e CBS, mentre presentavano punteggi peggiori rispetto agli altri due gruppi sia nelle pantomime che nelle prove di uso. Considerando i gesti bimanuali, i pazienti con PSP-CBS effettuavano il gesto in modo non corretto, come più frequentemente avveniva nelle CBS, mentre presentavano pochi errori nella prassie oro-buccali, con punteggi simili a quelli dei pazienti con PSP-RS.

Conclusioni: Dallo studio del disturbo prassico nei pazienti con CBS e PSP-RS emerge che i pazienti con CBS presentano una compromissione maggiore delle prassie e che tale disturbo è più evidente nei gesti intransitivi come punteggio totale e nei vari sottopunteggi, mentre le pantomime d’uso non appaiono significativamente diverse nei due gruppi. Tali risultati incoraggiano ad ulteriore approfondimento dello studio delle abilità prassiche nei parkinsonismi atipici allo scopo di una migliore comprensione di tali manifestazioni nelle malattie neurodegenerative anche nell’ottica di contribuire ad una migliore diagnosi differenziale