• disordini linfoproliferativi post-trapainto (PTLD)
• preemptive therapy
• riattivazione infezione da EBV
• rituximab
• trapianto di cellule staminali ematopoietiche

Il trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche viene impiegato con sempre maggiore frequenza in tutto il mondo per trattare un ampio spettro di patologie un tempo invariabilmente fatali. I notevoli progressi compiuti nel corso degli ultimi anni per quanto riguarda i protocolli trapiantologici ha determinato una riduzione, in questo ambito della mortalità trapianto correlata. Tuttavia molti problemi rimangono scarsamente controllati.
Un pericolo persistente per i pazienti sottoposti ad allotrapianto sono i disordini linfoproliferativi EBV correlati, rari (incidenza 1%), ma potenzialmente fatali.
Scopo del presente lavoro è stato valutare la riattivazione dell’EBV nei pazienti pediatrici della nostra casistica sottoposti a TCSE e analizzare retrospettivamente i fattori di rischio, la progressione verso la Post Transplant Lymphoproliferative disease (PTLD) e le strategie terapeutiche utilizzate.
Dal novembre 1991 all’agosto 2010 sono stati effettuati presso l’U.O. di Ematologia ed Oncologia Pediatrica di Pisa 530 TCSE. Di questi abbiamo considerati idonei per il nostro studio 151 pazienti dei quali solo 19 (18 %) hanno presentato una riattivazione dell’EBV.
L’insieme dei dati da noi raccolti, seppure con limite numerico del campione analizzato, concorda con quanto emerge dalla letteratura internazionale ed indica che la riattivazione dell’EBV nel post-trapianto è più frequente nel TCSE da donatore non familiare, nel trapianto parzialmente compatibile e dopo deplezione T cellulare (in vitro o in vivo). I fattori di rischio per la progressione verso una EBV-PTLD includono oltre a quelli citati l’uso di ATG o OKT3, la maggiore disparità HLA, la sierologia dell’EBV non corrispondente tra donatore e ricevente e la presenza di Graft -Versus -Host -Disease attiva.
Per tale motivo è raccomandato il monitoraggio prospettico della viremia dell’EBV attraverso la PCR quantitativa che permette di iniziare una preemptive therapy al fine di impedire una progressione verso una EBV-PTLD conclamata.