• alimenti a fini medici speciali
• casein-macro peptide
• caseinoglicomacropeptide
• fenilchetunoria
• foods for special medical purposes
• phenylketonuria
• printing 3D
• stampante 3D

Riassunto
La fenilchetonuria è causata da un difetto genetico della produzione della fenilalanina idrossilasi (PAH), un enzima che si trova nel fegato e converte la fenilalanina in tirosina, che a sua volta, è il precursore di diverse molecole importanti per la funzione del sistema nervoso.
Normalmente, l'enzima fenilalanina idrossilasi provvede alla rimozione di circa il 75% della fenilalanina che abbiamo assunto in eccesso con la dieta, convertendola in tirosina.
Finché questo enzima è attivo, e c'è un apporto sufficiente di fenilalanina, la tirosina può essere sintetizzata nel nostro corpo e non è necessario che sia presente nel cibo che mangiamo. La tirosina sintetizzata dall'enzima fenilalanina idrossilasi è necessaria per la sintesi di vari
neurotrasmettitori (L-Dopa e Dopamina) che agiscono sul sistema nervoso e controllano anche funzioni fondamentali come il respiro e il battito cardiaco. Nella grave malattia genetica fenilchetonuria (PKU), una mutazione determina l'assenza o la riduzione dell'enzima fenilalanina idrossilasi, che, come detto è necessario per il metabolismo della fenilalanina. Di conseguenza, una persona con PKU che assume cibi contenenti proteine, o il dolcificante artificiale aspartame, va incontro a un accumulo pericoloso di fenilalanina e, quindi, a seri problemi di salute.
La terapia della fenilchetonuria è rappresentata essenzialmente dalla dieta che va iniziata il più precocemente possibile e deve essere mantenuta per tutta la vita, specialmente nelle donne in età fertile.
A causa della dieta controllata, le persone con PKU hanno bisogno di assumere sostanze nutritive essenziali attraverso un integratore nutrizionale, privo di fenilalanina, che contenga proteine e altri nutrienti in una forma sicura.
L’esigenza di un rigido regime dietetico, nei pazienti PKU, rappresenta un impegno gravoso sia personale, che per l’intero nucleo famigliare, anche a causa della scarsa disponibilità di alimenti pronti esenti da fenilalanina.
“Gli alimenti a fini medici speciali” costituiscono un caposaldo nella terapia dei pazienti PKU per la soddisfazione dei fabbisogni nutrizionali, in particolare proteici e di micronutrienti.
Una matrice interessante per alimenti adatti alla PKU è il caseinoglicomacropeptide (CGMP), proteina naturale isolata dal siero di latte vaccino durante il processo di produzione del formaggio. Questo frammento caseinico ha un basso contenuto di fenilalanina e addizionato con gli specifici aminoacidi limitanti (istidina, leucina, triptofano e tirosina) e con minerali e vitamine, può rappresentare un ottimo alimento o ingrediente per formulazione di alimenti adatti ai pazienti affetti da PKU.
Obiettivo della tesi è stato testare diverse formulazioni alimentari a base di CGMP, alcune delle quali adatte alla stampa 3D di diversi prototipi.
I prodotti sperimentali dovrebbero avere i requisiti di alimenti a fini medici speciali in grado di aumentare il ventaglio di proposte alimentari per questa categoria di pazienti. Inoltre, la stampa 3D ha permesso di progettare, per tali prototipi, forme diverse meglio indicate ai pazienti più piccoli con seri problemi di adattamento alle restrizioni alimentari richieste dalla patologia.
Risultati del lavoro sperimentale sono stati gel aromatizzati, ottenuti attraverso la coagulazione acida del formulato a base di CGMP e snack a base di cioccolato estrusi attraverso la stampa 3D, tutti esenti o con ridotto apporto in fenilalanina.
Per tutti i prodotti sperimentali è stato ottimizzato il processo, al fine di migliorare le caratteristiche fisiche e sensoriali, verificate attraverso test sensoriali eseguiti con un panel addestrato.

Abstract
Phenylketonuria is caused by a genetic defect in the production of phenylalanine hydroxylase (PAH), an enzyme found in the liver that converts phenylalanine into tyrosine. Tyrosine is the precursor of several molecules essential for the nervous system's function.
Normally, the enzyme phenylalanine hydroxylase removes approximately 75% of the excess phenylalanine in the diet, converting it into tyrosine. As long as this enzyme is active and there is a sufficient supply of phenylalanine, tyrosine can be synthesized in the body and does not need to be present in food.
Tyrosine, synthesized by the enzyme phenylalanine hydroxylase, is necessary for synthesizing various neurotransmitters (L-Dopa and Dopamine) that act on the nervous system and control fundamental functions such as breathing and heartbeat. In the genetic severe disease phenylketonuria, a mutation determines the absence or reduction of the enzyme e phenylalanine hydroxylase, which, as mentioned, is necessary for phenylalanine metabolism. As a result, a person with PKU who consumes protein-containing foods or the artificial sweetener aspartame experiences a dangerous buildup of phenylalanine and, therefore, serious health problems.
The treatment of phenylketonuria is essentially represented by a diet that must be started as early as possible and maintained throughout life, especially in women of childbearing age. Because of the controlled diet, people with PKU need to get essential nutrients through a nutritional supplement, free of phenylalanine, that contains proteins and other nutrients in a safe form.
The need for a strict dietary regime in PKU patients represents a burdensome commitment both personally and for the entire family unit, also due to the limited availability of ready-to-eat foods free from phenylalanine.
“Foods for special medical purposes” constitute a cornerstone in the therapy of PKU patients to satisfy nutritional needs, particularly protein and micronutrients.
An interesting matrix for foods suitable for PKU is a casein-macro peptide (CGMP), a natural protein isolated from cow’s whey during cheese production. This casein fragment has a low phenylalanine content, and when added with the specific limiting amino acids (histidine, leucine, tryptophan, and tyrosine) and minerals and vitamins, it can represent an excellent food or ingredient suitable for patients suffering from PKU.
The thesis aimed to test different CGMP-based food formulations, some of which were suitable for 3D printing products and should have the requirements of foods for particular medical purposes capable of increasing for this category of patients. Furthermore, 3D printing has made it possible to design different shapes for these prototypes, which are also suitable for children patients with serious problems adapting to the dietary restrictions required by the pathology.
Results of the experimental work were flavored gels obtained through acid coagulation of the formulation (CGMP) and chocolate-based snacks extruded through printing 3D, all PHE-less or reduced content,
For all experiment products, the process was optimized to improve the physical and sensory characteristics, which were verified through sensory tests performed with a trained panel.