• aferesi
• apheresis
• APOE
• HLP
• Iperlipoproteinemia
• Lipoprotein Glomerulopathy
• LPG
• nephrotic syndrome
• sindrome nefrosica

La Lipoprotein Glomerulopathy (LPG), è una malattia renale genetica rara, di cui si contano circa 300 casi in tutto il mondo, la maggior parte dei quali sono stati diagnosticati in Cina e in Giappone. Tuttavia, questa patologia potrebbe essere al momento di gran lunga sottodiagnosticata, in quanto l’incidenza è stata negli anni in crescita e alcuni recenti case report indicano una probabile sottostima della sua epidemiologia anche in Occidente. La sottostima della prevalenza di questa patologia potrebbe essere principalmente dovuto alla scarsa conoscenza che abbiamo di questa patologia.
Descritta per la prima volta nel 1989, è stata studiata da vari autori sia dal punto di vista della patogenesi, rimasta ancora in parte irrisolta, che dal punto di vista delle strategie terapeutiche, alcune delle quali si sono dimostrati efficaci nel migliorarne la clinica.
Data la presenza di alterazioni genetiche a carico dell’APOE presenti nei soggetti affetti, secondo alcuni autori, la LPG potrebbe costituire un modello utile per esplorare il ruolo patologico delle APOE in altre malattie molto comuni, quali Alzheimer, Iperlipoproteinemia di tipo III, e la malattia coronarica.
La presente tesi mira a integrare le informazioni ottenute dalla letteratura scientifica per restituire un quadro delle nostre conoscenze attuali di tale malattia.


Lipoprotein Glomerulopathy (LPG) is a rare genetic kidney disease, with about 300 cases reported worldwide, most of which have been diagnosed in China and Japan. However, this condition may currently be largely underdiagnosed, since its incidence has been increasing over the years and some recent case reports suggest a probable underestimation of its epidemiology also in Western countries. The underestimation of the prevalence of this disease may be mainly due to the limited knowledge we currently have of it.
First described in 1989, LPG has been studied by various authors both from the perspective of pathogenesis—which remains only partially understood—and from the perspective of therapeutic strategies, some of which have proven effective in improving clinical outcomes.
Given the presence of genetic alterations involving APOE in affected individuals, some authors have suggested that LPG may serve as a useful model for exploring the pathological role of APOE in other common diseases, such as Alzheimer’s disease, type III hyperlipoproteinemia, and coronary artery disease.
The aim of this thesis is to integrate information from the scientific literature to provide an overview of our current knowledge of this disease.