• malattie polmonari croniche trombo-emboliche
• scintigrafia polmonare da perfusione

Introduzione
Le malattie polmonari croniche trombo-emboliche rappresentano uno spettro di condizioni patologiche che derivano dalla mancata risoluzione dei trombo-emboli che ostruiscono le arterie polmonari dopo un episodio di embolia polmonare acuta. Tra queste, la più rilevante è l’ipertensione polmonare cronica trombo-embolica (CTEPH), che comporta un aumento persistente della pressione arteriosa polmonare a causa dell’occlusione cronica dei vasi e della conseguente riorganizzazione vascolare.
Il sintomo cardine è rappresentato dalla dispnea da sforzo, spesso aspecifica e comune a molte altre patologie, motivo per cui la diagnosi viene frequentemente ritardata. La precocità della diagnosi è invece cruciale, poiché la CTEPH è l’unica forma di ipertensione polmonare potenzialmente curabile, suscettibile di trattamento chirurgico, angioplastica o terapia farmacologica.
Il percorso diagnostico è complesso e multidisciplinare, con diverse tecniche a disposizione:
• Ecocardiografia transtoracica: utile come primo screening per stimare la probabilità di ipertensione polmonare.
• Cateterismo cardiaco destro (RHC): gold standard invasivo per la conferma diagnostica e la valutazione emodinamica.
• Angio-TC del circolo polmonare: fondamentale per la visualizzazione diretta dei trombi organizzati, delle occlusioni e delle alterazioni secondarie sul parenchima polmonare e sul circolo sistemico (collateralizzazione), ma con sensibilità ridotta nelle forme più distali.
• Angiografia polmonare a sottrazione digitale (DSA): cruciale nei casi dubbi e per la pianificazione degli interventi.
• Risonanza magnetica e nuove tecniche come la TC a doppia energia (DECT): forniscono informazioni funzionali e morfologiche avanzate.
Tuttavia, lo strumento diagnostico principe riconosciuto dalle linee guida è la scintigrafia polmonare ventilo-perfusoria (V/Q), in grado di rilevare difetti di perfusione persistenti in assenza di alterazioni ventilatorie, con altissimo valore predittivo negativo. Una scintigrafia V/Q normale, infatti, esclude la diagnosi di CTEPH.
Nonostante la sua rilevanza, la scintigrafia V/Q presenta, sempre più, problemi di disponibilità per quanto riguarda la scansione ventilatoria; nella pratica clinica appare, perciò, ormai in disuso. Questo ha aperto la strada alla rivalutazione della sola scintigrafia polmonare di perfusione, combinata alla lettura di una radiografia toracica, secondo modalità interpretativa PISAPED, grazie alla trasposizione di studi su tale metodica d’indagine nell’embolia polmonare. Ad oggi, non vi sono, tuttavia, studi clinici in letteratura a supporto dell’integrazione della scintigrafia polmonare da sola perfusione nell’algoritmo diagnostico per la CTEPH.
Obiettivi dello studio
Alla luce di queste premesse, lo studio presentato si pone proprio l’obiettivo di indagare il ruolo della scintigrafia polmonare da perfusione, combinata a RX del torace, interpretata secondo i criteri PISAPED, nella valutazione della CTEPH. Tale intento viene perseguito tramite l’esecuzione di un’analisi semi-quantitativa dei difetti di perfusione polmonare osservabili sulle scintigrafie dei pazienti in studio e, successivamente, attraverso una valutazione quantitativa, con l’individuazione di un indice di disomogeneità di perfusione, confrontando i dati dei pazienti con quelli di una popolazione di controlli matchati per sesso ed età, con pattern scintigrafico perfusorio conservato.
Infine, lo studio si propone di indagare la correlazione tra la severità della CTEPH (basata sui parametri emodinamici) e il grado di alterazione della perfusione osservato alle scintigrafie.
Materiali e Metodi
Questo progetto ha incluso pazienti con diagnosi di CTEPH sottoposti a scintigrafia polmonare di perfusione e radiografia toracica. L’analisi semi-quantitativa svolta su ciascun paziente è stata effettuata tramite conteggio dei segmenti non perfusi o parzialmente perfusi.
Parallelamente, su un sottogruppo di pazienti e sui controlli è stata eseguita una segmentazione polmonare sulle scintigrafie valutate (realizzata con software dedicato, integrando i profili anatomici derivati dalla radiografia toracica) che ha permesso di condurre l’analisi quantitativa, per stimare l’indice di disomogeneità della perfusione polmonare.
Risultati
In media, i pazienti affetti da CTEPH hanno presentato circa 8 segmenti polmonari non perfusi (4 a destra e 4 a sinistra), dato confermato sia alla valutazione basale sia a 3-6 mesi di follow-up, senza differenze statisticamente significative dopo terapia anticoagulante adeguata.
Sono emerse differenze statisticamente significative nelle percentuali di perfusione polmonare in alcuni lobi, ottenuti dalla segmentazione effettuata, tra i pazienti ed i controlli; partendo da questo presupposto, è stato calcolato l’indice di disomogeneità che ha mostrato l’alterata perfusione polmonare nei soggetti affetti da CTEPH rispetto ai controlli.
Non è, tuttavia, emersa una correlazione statisticamente significativa tra i valori emodinamici (mPAP) e l’alterazione della perfusione polmonare valutabile alla scintigrafia da perfusione.
Discussione e conclusioni
Lo studio dimostra che la scintigrafia polmonare da perfusione, associata alla radiografia toracica e interpretata secondo i criteri PISAPED, rappresenta un esame valido e affidabile nella valutazione della CTEPH, in grado di identificare i difetti di perfusione tipici osservati nei pazienti affetti da tale patologia.
Si propone, dunque, come un’opzione diagnostica alternativa accettabile in un contesto in cui la disponibilità della scintigrafia V/Q combinata è sempre più ridotta.
Inoltre, l’analisi quantitativa proposta, con l’identificazione di un indice di disomogeneità di perfusione polmonare, rappresenta un ulteriore passo verso una valutazione più raffinata della perfusione polmonare stessa, nell’ottica di una caratterizzazione ancora migliore di una patologia cronica come la CTEPH ma, se diagnosticata precocemente, potenzialmente curabile.