• fibrosi polmonare idiopatica
• HRCT
• fattori prognostici

La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia interstiziale cronica e progressiva ad eziologia sconosciuta. Le linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 hanno confermato l’assenza di terapie mediche e la necessità di indirizzare i pazienti a protocolli sperimentali quando disponibili e alle liste di trapianto.
Obiettivo dello studio: valutazione della progressione e della prognosi dei pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica suddivisi in base al pattern HRCT come suggerito dalle linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2011.
Materiali e metodi: 61 pazienti seguiti dalla UO di Pneumologia 1 dell’ AOUP per fibrosi polmonare idiopatica (IPF) sono stati suddivisi in tre gruppi (UIP, Possible UIP, Non UIP) in base alle caratteristiche HRCT basali, come suggerito dalle linee guida 2011. I pazienti sono stati sottoposti a valutazioni cliniche, funzionali e strumentali al momento della diagnosi e seguiti nel tempo. Successivamente sono state calcolate la progressione delle alterazioni funzionali e HRCT e la mortalità (Kaplan- Mayer) nei tre gruppi di pazienti.
Risultati: L’analisi dei dati HRCT ha mostrato un incremento significativo nel tempo dello score fibrotico nel gruppo UIP e Non UIP , dell’ honeycombing nel gruppo UIP e Non UIP, del numero di lobi interessati da bronchiectasie da trazione nel gruppo UIP e Possible UIP e delle anomalie complessive nel gruppo UIP. L’FVC% si riduceva nel tempo in tutti e tre i gruppi, l’SVC% nel gruppo UIP e Non UIP, la TLC% nel gruppo UIP e Possible UIP, la DLCO% nel gruppo UIP.
Nel gruppo UIP non si dimostravano differenze del tasso di mortalità in base al valore basale degli indici funzionali, mentre la sopravvivenza risultava maggiore nei pazienti con score fibrotico basale inferiore a 40, anomalie complessive inferiori a 40 o con un numero di lobi interessati da bronchiectasie inferiori a 3 all’ HRCT basale.
Conclusioni: Nel nostro studio i criteri HRCT delle linee guida 2011 sono risultati accurati nella stratificazione dei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica.
Le alterazioni HRTC (score fibrotico, anomalie complessive e lobi interessati da bronchiectasie) inoltre erano predittive per la sopravvivenza.