• ACR16
• Fibromialgia
• Scala di Severità
• Sindrome di Sjögren

ABSTRACT
Background: la sindrome di Sjögren è una malattia sistemica autoimmune con manifestazioni ghiandolari ed extraghiandolari. I pazienti possono sviluppare un ampio spettro di comorbidità che varia da malattie autoimmuni sistemiche e organo-specifiche, a malattie di origine non autoimmune, come la fibromialgia. Nei pazienti Sjögren la fibromialgia ha una prevalenza maggiore rispetto alla popolazione generale, ed interessa individui tra i 50-55 anni. L’impatto della fibromialgia sulla malattia è controverso e pochi studi hanno valutato l’effettiva prevalenza con i nuovi criteri di diagnosi ACR 2016.
Scopo: il fine di questo studio è quello di valutare la prevalenza della fibromialgia nei pazienti con Sjögren secondo i criteri ACR 2016 e i criteri ACR 1990. Ulteriori obiettivi sono stati valutare la concordanza tra la diagnosi di fibromialgia secondo criteri ACR 2016 e criteri ACR 1990 e confrontare le caratteristiche demografiche, cliniche istologiche e bioumorali dei pazienti con Sjögren e fibromialgia rispetto a quelli con Sjögren senza fibromialgia. Lo studio, infine, si è proposto anche di misurare tramite la scala di severità della fibromialgia l’impatto che la gravità di quest’ultima ha sull’espressione della sindrome di Sjögren.
Materiali: nello studio sono stati arruolati 103 pazienti consecutivi affetti da sindrome di Sjögren, di cui 100 femmine e 3 maschi di età media 50 anni. I pazienti hanno aderito al questionario ACR 2016 per lo studio della fibromialgia indipendentemente o meno dalla precedente diagnosi clinica di fibromialgia. Sono stati raccolti dati demografici, clinici secondo ESSDAI, sierologici e bioumorali. Sono stati inoltre somministrati ulteriori questionari: FACIT, HADS-A/D e diverse scale VAS. È stato inoltre valutato il focus score della biopsia delle ghiandolari salivari per valutare una eventuale differenza nell'espressione istologica di malattia tra i pazienti con sindrome di Sjögren e fibromialgia e gli altri.
Risultati: La prevalenza della fibromialgia è risultata pari al 30,1% utilizzando i criteri ACR 1990 e del 33% utilizzando i criteri ACR 2016 con un kappa di Cohen tra diagnosi secondo criteri ACR 1990 e ACR 2016 pari a 0.53. Nello specifico 60 pazienti non hanno ricevuto la diagnosi di fibromialgia con entrambi i criteri, 22 pazienti hanno soddisfatto entrambi i criteri per la diagnosi, 9 pazienti hanno soddisfatto solo i criteri ACR 1990 e 12 pazienti hanno soddisfatto solo i criteri diagnostici ACR 2016. I pazienti che hanno soddisfatto entrambi i criteri di diagnosi avevano i punteggi WPI, SSS e FS statisticamente più alti (p<0.01). Il WPI, l'SSS e l'FS continuavano a risultare statisticamente più alti anche nei pazienti con diagnosi di FM secondo criteri ACR 2016 rispetto a quelli con sola diagnosi secondo ACR 1990 (p<0.01). I pazienti con diagnosi di FM solo secondo criteri ACR 2016 avevano un punteggio ESSDAI tendenzialmente più alto, seppure in modo non statisticamente significativo rispetto ai pazienti con la diagnosi ACR 1990. Rispetto ai pazienti che non soddisfacevano né i criteri ACR 1990 né quelli ACR 2016 per la diagnosi di fibromialgia, i pazienti con fibromialgia avevano caratteristiche demografiche, cliniche, istologiche e bioumorali sovrapponibili ma avevano più frequentemente una storia di fratture e osteoporosi ed PROs (ESSPRI, FACIT, HADSA/D) significativamente più alti (p<0.001). WPI, SSS e FS sono risultati tra loro significativamente correlati (p<0.001). La scala di severità FS è risultata correlare inoltre con il FACIT, HADSA/D, con l'ESSPRI ed i suoi sottodomini mentre non è risultata correlare con il focus score e la comorbidità cardiovascolare.
Conclusioni: i criteri ACR 2016 hanno permesso di individuare i pazienti con una severità di malattia maggiore rispetto ai criteri ACR 1990 e di stratificarli sulla base della severità della comorbidità fibromialgica. Nei pazienti con diagnosi di fibromialgia secondo criteri ACR 2016 la sintomatologia relativa all'impegno ghiandolare e sistemico della Sindrome di Sjögren è apparsa in peggior controllo clinico e correlata alla severità della comorbidità fibromialgica.