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La cardiolipina è un fosfolipide localizzato prevalentemente nella membrana interna del mitocondrio e rappresenta un componente essenziale per il corretto funzionamento di questo organello. Nel tessuto cardiaco, essa è caratterizzata da un elevato contenuto di acido linoleico, che conferisce origine alla sua forma molecolare matura, nota come tetralinoleoil-cardiolipina. Al contrario, la cardiolipina neo-sintetizzata presenta inizialmente una composizione eterogenea delle catene aciliche, che viene successivamente modificata attraverso un processo di rimodellamento, necessario per acquisire la composizione tipica della forma matura. La cardiolipina svolge un ruolo fondamentale in numerosi processi mitocondriali. Pertanto, alterazioni della sua composizione o del suo profilo molecolare, dovute a difetti nei processi di biosintesi o di rimodellamento, possono compromettere l'attività di diverse proteine ed enzimi mitocondriali. Tra questi rientrano i complessi della catena di trasporto degli elettroni e il sistema di fosforilazione ossidativa, con conseguente compromissione della funzionalità energetica e della dinamica mitocondriale. Le alterazioni della cardiolipina e la conseguente disfunzione mitocondriale sono state associate allo sviluppo e alla progressione di numerose patologie, tra cui la sindrome di Barth, la sindrome di Sengers, il danno da ischemia-riperfusione miocardica, l'insufficienza cardiaca, il diabete e diverse malattie neurodegenerative.