• cefalea
• impegno neurologico
• malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una vasculite cronica infiammatoria a carattere autoimmune, che presenta vari impegni d’organo con andamento recidivante e ricorrente. Tra questi i più caratteristici sono l’impegno muco-cutaneo, l’impegno articolare, l’impegno oculare, l’impegno intestinale, l’impegno vascolare ed infine l’impegno neurologico, dato da manifestazioni variabili che quasi sempre sono a carico del sistema nervoso centrale – SNC (molto raramente del sistema nervoso periferico- SNP). Gli impegni gravati da maggiore morbilità e mortalità sono senz’altro quello oculare, perché aumenta il rischio di insorgenza della cecità, e quello neurologico in quanto associato al rischio di sviluppare gravi disabilità.
Il sintomo della cefalea è in assoluto il più frequente tra quelli neurologici, tuttavia, la sua natura è oggetto di discussione in quanto non è ancora stata definito chiaramente un confine netto tra i casi in cui essa sia conseguenza di un impegno neurologico reale (anche associata ad alterazioni radiologiche) e quelli in cui sia determinata da altri fattori. C’è da considerare che la cefalea è una manifestazione estremamente frequente già di per sé nella popolazione generale e quindi nei pazienti con MB può presentarsi anche in assenza di impegno neurologico o in assenza di evidenze all’imaging. A complicare questa interpretazione c’è anche il fatto che la sindrome fibromialgica è molto diffusa tra i pazienti con MB, per cui rappresenta anch’essa un fattore confondente.
Sulla base di queste considerazioni abbiamo pertanto condotto uno studio volto ad analizzare la prevalenza e le caratteristiche della cefalea in una coorte di pazienti affetti da malattia di Behçet valutati presso la Behçet Clinic dell’U.O. di reumatologia dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana.
Il primo obiettivo è stato quello di investigare la prevalenza della cefalea, i tipi di cefalea più frequenti, l'età e il sesso dei pazienti coinvolti, la correlazione con le manifestazioni di malattia e con la fibromialgia. Un obiettivo secondario è stato valutare la correlazione tra la cefalea e il quadro neuroimaging dei pazienti.
Per fare questo, i pazienti valutati in ambulatorio da Gennaio a Giugno 2024 sono stati sottoposti a un questionario che esplorava: l’età del paziente e la durata della malattia, il sesso, eventuali comorbidità, l’impegno d’organo pregresso, la storia di cefalea e l’eventuale tipologia, la concomitante diagnosi di cefalea primaria e di fibromialgia, nonché la terapia per queste due condizioni. Infine, il paziente ha risposto sull’andamento della cefalea rispetto alla malattia e alle artromialgie muscolo-tensive.
In un sottogruppo di pazienti che avevano eseguito nell’ultimo anno la RM encefalo, sono stati inoltre analizzati e categorizzati i referti imaging per poter correlarli con l’attività di malattia e la presenza di cefalea.
I dati sono stati raccolti da 71 pazienti, principalmente donne (68%), con un'età media di 45,7 anni. La maggior parte dei pazienti (97%) riportava impegni sistemici muco-cutanei, mentre i pazienti con impegno neurologico erano il 22,5%.
L’80% delle persone ha riferito storia di cefalea, di cui 25% uomini e il 75% donne. Le tipologie di cefalea più comuni erano l'emicrania e la cefalea muscolo-tensiva. I pazienti con fibromialgia all’interno della popolazione studiata erano il 51% del totale e il 58% tra quelli con storia di cefalea.
Gli esami di imaging cerebrale hanno rivelato alterazioni in una percentuale del 59% dei referti analizzati, tra cui la maggioranza erano aree di gliosi (79%), seguite da lesioni compatibili con vasculopatie (26%) ed esiti di NBS vascolare (5%). Non sono state riscontrate NBS in atto. La quasi totalità (95%) di coloro che presentavano alterazioni alla risonanza aveva storia di cefalea, principalmente di tipo emicranico (58%) o muscolo-tensivo (47,3%).
Osservando l’andamento della malattia rispetto alla cefalea, si è notato che in molti casi i pazienti riferivano una riacutizzazione dei sintomi da Behçet proprio in concomitanza della cefalea, questo si è mostrato più frequentemente con l’impegno muco-cutaneo, in effetti il 44% dei pazienti con storia di cefalea ha riferito questa correlazione. Il 40% dei casi di cefalea è stato invece associato alla concomitante comparsa di artromialgie muscolo-tensive diffuse. Nonostante questi dati, non si può ritenere che siano emerse correlazioni significative tra attività di malattia e cefalea o tra tipi di impegno organico e cefalea.
Alla luce di tali affermazioni, si può affermare che il confine per definire con precisione quando la cefalea sia dovuta alla malattia e quando alla fibromialgia è molto sfumato, considerando anche che in alcuni casi i pazienti soffrivano di emicrania e di cefalea muscolo-tensiva in maniera alternata o concomitante, generando delle forme di cefalea mista di difficile interpretazione.
Probabilmente può essere più corretto affermare che la cefalea in questi pazienti possa presentare entrambi i caratteri e che in alcuni pazienti questi possano sovrapporsi.
Volendo commentare ciò che è emerso dall’analisi e dalla categorizzazione delle lesioni in risonanza si dovrebbe dire che le principali alterazioni riscontrate siano dei reperti aspecifici, questo potrebbe porre un problema per una eventuale interpretazione neuroradiologica, poiché di difficile attribuzione alla malattia. Allo stesso tempo data l’elevata prevalenza di cefalea in chi aveva alterazioni di risonanza, seppure aspecifiche, si può affermare che questa analisi ha prodotto dei dati significativi, soprattutto considerando che il numero di pazienti analizzato non è basso per una malattia rara come il Behçet.
Questo studio si può perciò intendere come uno studio preliminare, volto ad analizzare la nostra casistica Behçet, ma riteniamo che potrebbe rappresentare un ottimo punto di partenza per ulteriori studi atti ad approfondire la valutazione della cefalea in questa malattia e a capire come inquadrarla, possibilmente servendosi di una casistica più ampia e di un’osservazione più duratura, attuando un’osservazione prospettica invece che retrospettiva.
Sarebbe poi necessario aggiungere anche l’interpretazione da parte di neuroradiologi esperti su un quantitativo di referti maggiore e attuare indagini morfometriche, per questo motivo riteniamo si possano porre le basi per un’implementazione anche nel nostro centro di un programma ad hoc, in collaborazione con la neuroradiologia di Pisa, per studiare meglio la cefalea e anche gli altri sintomi di NeuroBehçet e correlarli con il neuroimaging.
L’obiettivo da porsi potrebbe essere quello di riuscire in futuro a categorizzare delle lesioni attualmente interpretate come aspecifiche ma che in realtà risultino connesse a determinati sintomi neurologici, aprendo la strada a nuove speculazioni su quello che oggi chiamiamo NeuroBehçet, di modo da riuscire a riconoscerlo più precocemente e quindi impostare prima una terapia specifica, tutto ciò si tradurrebbe in un miglioramento della prognosi di questi pazienti, alla riduzione delle disabilità e al miglioramento della qualità di vita.