• esordio della malattia
• età pediatrica
• Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

Il Lupus eritematoso sistemico è una patologia infiammatoria a patogenesi autoimmune con impegno sistemico multiorgano e decorso cronico-recidivante. Ad oggi si parla di Lupus in età pediatrica (pSLE) per una condizione caratterizzata da un’insorgenza della patologia ad età inferiore ai 18 anni, limite che riflette delle marcate differenze sia dal punto di vista epidemiologico e di prevalenza di genere sia dal punto di vista del fenotipo clinico e dell’aggressività di malattia. In questo studio retrospettivo sono stati valutati 25 pazienti affetti da pSLE provenienti dalle Unità Operative di Pediatria, Reumatologia ed Immunologia Clinica, analizzando nello specifico i sintomi di presentazione ed il fenotipo clinico all’esordio della patologia e durante un follow-up di 10 anni. I risultati dello studio confermano come il pSLE sia una patologia caratterizzata all’esordio da una alta percentuale di interessamento articolare (64% dei pazienti alla diagnosi), cutaneo (il 52% dei pazienti ha rash malare) ematologico (60%) e renale (36%). Si è evidenziata inoltre la comparsa di alterazioni renali in oltre il 68% dei pazienti durante il follow-up, con frequenza ancora maggiore (87,5%) nel sottogruppo di pazienti con età di esrdio inferiore a 15 anni, mentre sono risultati rari i sintomi di natura neurologica. Infine lo studio ha evidenziato l’alto livello di attività della malattia all’esordio, soprattutto nei pazienti con esordio precoce della nostra coorte (10.7 punti medi calcolato secondo l’indice SLEDAI).