ETD

• cardiac amyloidosis
• cardiac magnetic resonance
• extracellular volume mapping
• left ventricular hypertrophy
• Photon counting computed tomography

Background: Myocardial tissue characterization is central in the diagnostic assessment of patients with left ventricular hypertrophy (LVH). Cardiac magnetic resonance (CMR) rep-resents the reference standard for fibrosis detection and extracellular volume (ECV) quan-tification, but photon-counting detector computed tomography (PCD-CT) may provide an alternative comprehensive approach.
Methods: We retrospectively evaluated 169 patients with LVH undergoing PCD-CT. Final diagnoses included sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis, hyper-tensive LVH, severe aortic stenosis, and Fabry disease. A subgroup of 32 patients under-went CMR within one month of PCD-CT and was used for direct comparison of late gadolinium enhancement (LGE), late iodine enhancement (LIE), and global myocardial ECV.
Results: In the overall cohort, median age was 73 years and 124 patients were male. PCD-CT detected LIE in 133 patients. In the comparison cohort, CMR and PCD-CT showed complete agreement for fibrosis detection: LGE was present in 29 patients and LIE was detected in the same 29 patients. Quantification of fibrosis extent showed a mod-erately good correlation between LGE and LIE, with median values of 3% and 5% of LV mass, respectively, and a very strong association between the two techniques. Global my-ocardial ECV was not significantly different between CMR and PCD-CT in the overall comparison population. However, in patients with cardiac amyloidosis, CMR-derived ECV was significantly higher than PCD-CT-derived ECV, whereas no significant differ-ence was observed in other LVH conditions. This discrepancy was associated with higher native myocardial T1 and lower post-contrast myocardial T1 in cardiac amyloidosis, while the ratio amyloidosis/other LVH of myocardial gadolinium concentration was similar to the ratio of myocardial iodine density.
Conclusions: PCD-CT provides good agreement with CMR for the detection of fibrosis in patients with LVH and yields comparable ECV values in most LVH conditions. In car-diac amyloidosis, CMR-derived ECV is systematically higher than PCD-CT-derived ECV, probably reflecting the influence of amyloid-related native T1 elevation on CMR-based ECV calculation. The overestimation of ECV by CMR reflects the amyloidotic bur-den and is a hallmark of this condition permitting evaluation of the response to specific therapy.

Contesto: La caratterizzazione del tessuto miocardico è centrale nella valutazione diagnostica dei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra (IVS). La risonanza magnetica cardiaca (CMR) rappresenta lo standard di riferimento per il rilevamento della fibrosi e la quantificazione del volume extracellulare (ECV), ma la tomografia computerizzata con rilevatore di fotoni (PCD-CT) può offrire un approccio alternativo e completo.
Metodi: Abbiamo valutato retrospettivamente 169 pazienti con LVH sottoposti a PCD-CT. Le diagnosi finali includevano cardiomiopatia ipertrofica sarcomerica, amiloidosi cardiaca, IVS iperteNSIVA, stenosi aortica grave e malattia di Fabry. Un sottogruppo di 32 pazienti ha subito la CMR entro un mese dalla PCD-CT ed è stato utilizzato per il confronto diretto tra l'aumento tardivo del gadolinio (LGE), l'aumento tardivo dello iodio (LIE) e l'ECV miocardico globale.
Risultati: Nella coorte complessiva, l'età mediana era di 73 anni e 124 pazienti erano maschi. PCD-CT ha rilevato LIE in 133 pazienti. Nella coorte di confronto, CMR e PCD-CT hanno mostrato completa concordanza per la rilevazione della fibrosi: LGE era presente in 29 pazienti e LIE negli stessi 29 pazienti. La quantificazione dell'estensione della fibrosi ha mostrato una correlazione moderatamente buona tra LGE e LIE, con valori mediani rispettivamente del 3% e 5% della massa ventricolare, e una forte associazione tra le due tecniche. La ECV miocardica globale non è stata significativamente diversa tra CMR e PCD-CT nella popolazione complessiva di confronto. Tuttavia, nei pazienti con amiloidosi cardiaca, l'ECV derivata dalla CMR era significativamente più alta rispetto all'ECV derivata da PCD-CT, mentre non è stata osservata differenza significativa in altre condizioni di LVH. Questa discrepanza era associata a un aumento del T1 miocardico nativo e a un minore T1 miocardico post-contrasto nell'amiloidosi cardiaca, mentre il rapporto amiloidosi/altre IVS della concentrazione di gadolinio miocardico era simile al rapporto della densità di iodio miocardico.
Conclusioni: PCD-CT fornisce un buon accordo con la CMR per la rilevazione della fibrosi nei pazienti con IVS e produce valori ECV comparabili nella maggior parte delle condizioni di IVS. Nell'amiloidosi cardiaca, l'ECV derivata dalla CMR è sistematicamente più alta dell'ECV derivata dalla PCD-CT, probabilmente riflettendo l'influenza dell'elevazione nativa di T1 legata all'amiloide sul calcolo dell'ECV basata sulla CMR. La sovrastima dell'ECV da parte della CMR riflette il carico amiloidotico ed è un segno distintivo di questa condizione, permettendo la valutazione della risposta a una terapia specifica.