ETD

• HRTC
• Interstiziopatia
• Sclerosi Sistemica

È oramai noto che l’analisi quantitativa con software CALIPER delle HRCT dei pazienti con interstiziopatia polmonare correla con l’andamento delle prove di funzionalità respiratoria e l’impegno di malattia. Nei pazienti affetti da sclerosi sistemica, l’impegno interstiziale secondario (SSc-ILD) rappresenta una delle principali cause di morbidità e mortalità, con un’eterogeneità di presentazione clinica e radiologica che ne rendono complessa la gestione terapeutica.
L’obiettivo dello studio è stato valutare, tramite parametri quantitativi ottenuti con CALIPER dalle HRCT dei pazienti affetti da SSc-ILD, l’andamento longitudinale di una malattia complessa caratterizzata dall’alternarsi di fasi di riacutizzazione infiammatoria ad una progressiva ed inesorabile progressione fibrotica.
MATERIALI E METODI
Sono stati inclusi nello studio 50 pazienti con SSc-ILD (F 36, 72%; M 14, 28%), età media alla prima TC di 57,1 (±13,0), durata media di malattia di 60,9 mesi (±81,5), di cui 43 pazienti (86%) in terapia con immunosoppressore e 7 pazienti (14%) con antifibrotico, sottoposti ad almeno due HRCT di follow-up eseguite presso l’U.O. di Radiodiagnostica 2 dell’AOUPisana con scanner Siemens Somatom Sensations (Siemens Healthlineers, Erlangen, Germany) con i seguenti parametri di acquisizione: slice thickness 3,0 mm, 120 kV, 250 mAs, collimazione di 0,6 mm, pitch spirale di 1, matrice 512x512 e retro-ricostruiti con kernel di convoluzione B60f o B50f (sharp) a 1,5 mm.
Le HRCT sono state processate con software CALIPER, che effettua un’analisi della texture del polmone attribuendo le percentuali di impegno polmonare di honeycombing (HC), reticolazioni (RET), ground glass (GG), strutture vascolari (VRS) e polmone normalmente areato.
Per valutare la risposta alla terapia immunosoppressiva, è stata effettuata un’analisi per i soli pazienti in terapia con immunosoppressore.
È stata infine utilizzato un modello lineare ad effetti misti per la correlazione tra ILD% e le prove di funzionalità respiratoria (FVC, DLCO).
RISULTATI
La presenza di ipertensione polmonare (PAH) è risultata associata a valori significativamente più elevati di ILD (p=0.006) e VRS (p<0.001). Anche l’età si correla positivamente con ILD (p=0.04) e VRS (p=0.01). L’andamento temporale dell’honeycombing è risultato dipendente dalla durata di malattia (p=0.03), con incremento maggiore nei pazienti con malattia più lunga al baseline.
Nei pazienti in terapia immunosoppressiva, RET+HC tendono ad aumentare progressivamente nel tempo. Il GG mostra invece un comportamento differente: nei pazienti con GG% <20% al baseline si osservano maggiori oscillazioni nei follow-up, con variazioni sia in aumento che in riduzione, indicative di una maggiore responsività al trattamento; al contrario, nei pazienti con esteso coinvolgimento iniziale (>20%), il GG tende a un progressivo incremento.
L’ILD% è risultato inoltre un predittore indipendente di funzione respiratoria: l’incremento di ILD% si associa significativamente ad una riduzione della FVC (β = –0.50, SE = 0.12, p < 0.001) e della DLCO (β = –0.77, SE = 0.11, p < 0.001).
CONCLUSIONI
I dati preliminari evidenziano come avere uno score di ILD% e VRS% maggiore correla con la presenza di PAH.
La subanalisi delle singole alterazioni interstiziali suggerisce che l’oscillazione dei valori di GG% dipenda dalla risposta alla terapia immunosoppressiva.
La forte correlazione inversa tra lo score ILD% e FVC e DLCO rafforza il valore prognostico dei dati quantitativi.
L’analisi quantitativa delle HRCT potrebbe supportare un approccio personalizzato alla gestione terapeutica nella SSc-ILD.