ETD

• dispnea
• HRTC
• interstitial lung disease
• interstiziopatia
• LIP
• pattern TC
• Sjögren
• timing
• tosse cronica
• UIP

Interstitial Lung Disease (ILD) in Sjögren’s Disease (SjD) represents a critical determinant of morbidity and mortality. This study clinically, immunologically, and functionally characterizes a cohort of 155 patients with SjD-ILD (mean follow-up: 4.97 years), evaluating the impact of radiological patterns and the timing of respiratory complication onset on medium-to-long-term outcomes.
The cardinal symptoms were dyspnea (66.2%) and chronic cough (40.9%) in a predominantly non-smoking population (63.6%), suggesting the primacy of autoimmune mechanisms over environmental insults. Arthritis was the most prevalent systemic complication (26%). The immunological profile showed triple positivity (anti-Ro60/anti-Ro52/anti-La) in 34.2% of cases and hypergammaglobulinemia in 41%. Pathophysiologically, respiratory data highlighted a typical 'functional dissociation': relative preservation of static lung volumes (FVC 92%, TLC 85.6%) against a marked and early reduction in DLCO (64.95%).
Temporal stratification revealed that in the ILD-onset phenotype (57.42%), which was older, the lung disease progressed silently as an 'occult' manifestation, leading to greater baseline severity compared to the Sjögren-onset group (42.58%), which was intercepted earlier through rheumatological screening. From a radiological perspective, two distinct pathophysiological axes emerged. The UIP pattern (24.1%) configures a progressive-fibrosing phenotype independent of B-cell activation markers, comparable to idiopathic pulmonary fibrosis, which requires the early introduction of antifibrotics. Conversely, the LIP pattern (17.0%) identifies a variant characterized by high biological activity and systemic inflammation, representing a primary target for immunosuppressive or targeted biological therapies.
In conclusion, this study offers an original contribution due to the size of the cohort and the extensive longitudinal monitoring, which ensures data homogeneity. The results support the need for phenotypic stratification in SjD-ILD: timely recognition of onset timing allows for the prevention of diagnostic delay in the 'lung-dominant' phenotype, while the distinction between radiological axes guides therapeutic personalization, early discriminating between patients suitable for immunosuppressive strategies and those requiring prompt antifibrotic treatment. Future prospective studies are desirable to identify specific biomarkers capable of optimizing diagnosis and prognosis.

L'impegno interstiziale polmonare (ILD) nella Malattia di Sjögren (SjD) rappresenta un determinante critico di morbidità e mortalità. Questo studio caratterizza clinicamente, immunologicamente e funzionalmente una coorte di 155 pazienti con SjD-ILD (follow-up medio: 4,97 anni), valutando l’impatto dei pattern radiologici e del timing di comparsa della complicanza respiratoria sugli outcome a medio-lungo termine.
Sintomi cardine sono stati la dispnea (66,2%) e la tosse cronica (40,9%), in una popolazione prevalentemente non fumatrice (63,6%), suggerendo il primato dei meccanismi autoimmuni sull’insulto ambientale. L'artrite è risultata la complicanza sistemica prevalente (26%). Il profilo immunologico ha mostrato una triplice positività (anti-Ro60/anti-Ro52/anti-La) nel 34,2% dei casi e ipergammaglobulinemia nel 41%. Fisiopatologicamente, i dati respiratori evidenziano una tipica “dissociazione funzionale”: relativa conservazione dei volumi statici (FVC 92%, TLC 85,6%) a fronte di una marcata e precoce riduzione della DLCO (64,95%).
La stratificazione temporale rivela che nel fenotipo ILD-onset (57,42%), più anziano, la patologia polmonare progredisce silente come manifestazione "occulta", determinando una maggiore severità basale rispetto al gruppo Sjögren-onset (42,58%), intercettato precocemente grazie allo screening reumatologico. Sotto il profilo radiologico si delineano due assi fisiopatologici distinti. Il pattern UIP (24,1%) configura un fenotipo fibrosante-progressivo indipendente dai marker di attivazione B-cellulare, assimilabile alla fibrosi polmonare idiopatica, che richiede l'introduzione precoce di antifibrotici. Al contrario, il pattern LIP (17,0%) identifica una variante ad elevata attività biologica e infiammatoria sistemica, target elettivo di terapie immunosoppressive o biologiche mirate.
In conclusione, questo studio offre un contributo originale grazie alla numerosità della coorte e all'esteso monitoraggio longitudinale, che garantisce l'omogeneità dei dati. I risultati supportano la necessità di una stratificazione fenotipica nella SjD-ILD: riconoscere tempestivamente il timing di comparsa permette di prevenire il ritardo diagnostico nel fenotipo "lung-dominant", mentre la distinzione degli assi radiologici guida la personalizzazione terapeutica, discriminando precocemente i pazienti candidabili a strategie immunosoppressive da quelli che necessitano di un tempestivo trattamento antifibrotico.
Futuri studi prospettici saranno auspicabili per identificare biomarcatori specifici in grado di ottimizzare la diagnosi e la prognosi.