ETD

• ablazione transcatetere
• adult congenital heart disease
• aritmie atriali
• atrial arrhythmias
• cardiopatie congenite dell'adulto
• predictors of recurrence
• predittori di recidiva
• transcatheter ablation

Introduction - Congenital heart disease represents the most common congenital defect. Thanks to advances in medicine and cardiac surgery, over 90% of patients with congenital heart disease now reach adulthood, entering the cohort of Adults with Congenital Heart Disease (ACHD). Atrial arrhythmias, affecting up to 50% of ACHD patients, significantly increase the risk of heart failure (HF) and mortality. Radiofrequency catheter ablation (RFCA) is the first-line therapy, but its long-term efficacy remains variable. The present study therefore aims to identify the clinical and instrumental predictors of arrhythmic recurrence after RFCA, with the goal of achieving a more personalized clinical and therapeutic management in ACHD patients.
Methods - In the context of this study, patients who underwent RFCA for atrial arrhythmias between 2007 and 2025 at the Fondazione Monasterio in Pisa and Massa were retrospectively enrolled. Patients underwent standard baseline clinical and instrumental evaluations, and some of them also underwent cardiac magnetic resonance (CMR) imaging and cardiopulmonary exercise testing (CPET). Acute procedural success was defined as the intraprocedural termination of the arrhythmia, in the presence of bidirectional block of the ablation lines and the absence of inducibility of sustained tachyarrhythmias. For the long-term efficacy analysis, only patients with acute procedural success were considered. The primary efficacy endpoint was freedom from recurrence of atrial arrhythmias during follow-up. Follow-up was censored at the detection of arrhythmic recurrence on baseline ECG or 24-hour Holter monitoring, at the time of any cardiac surgical or percutaneous intervention, or at the last available visit.
Results - The study population, consisting of 79 ACHD patients with a mean age at the first EPS of 46.03 ± 15.97 years, showed a clear prevalence of moderate complexity congenital heart disease (74.68%), with Tetralogy of Fallot as the most frequent diagnosis (60.76%). Macroreentrant atrial tachycardias (MRAT) were the predominant form (56 patients, 70.8%), followed by focal atrial tachycardia (FAT) in 10 (12.7%), atrioventricular reentrant tachycardias (AVNRT/AVRT) in 7 (8.9%), and atrial fibrillation (AF) in 6 patients (7.6%). Acute procedural success was achieved in 83.5% of cases (66 patients); 3 patients were lost to follow-up. Focusing on the 63 patients in whom procedural success was achieved, 35 (55.6%) recurrences of atrial arrhythmias were documented after the first RFCA procedure. Among the patients with arrhythmic recurrence, 21 (60%) underwent a redo ablation, and of these, 4 (11.4%) underwent a second one. At the end of the follow-up (which included 63 patients), there were 16 recurrences, and the freedom from arrhythmic events rate was 74.6%. On univariate logistic regression analysis, the factors significantly associated with a higher risk of recurrence were: female sex (OR 3.7), left ventricular dysfunction (OR 2.71), and left atrial dilation (>40 ml/m2) assessed by CMR (OR 9.12). On multivariate logistic regression, the presence of left atrial dilation was the only independent predictor of recurrence. This association was also confirmed by univariate Cox analysis and Kaplan-Meier survival curves, which showed a significantly shorter recurrence-free time in patients with a dilated left atrium compared to those with normal atrial dimensions (log-rank 10.351; p = 0.001).
Conclusions - The results of the present study indicate that the long-term efficacy of atrial arrhythmia ablation in ACHD patients is primarily influenced by the degree of cardiac remodeling and, in particular, by the presence of left atrial dilation, which emerges as the only independent predictor of recurrence. This finding highlights the crucial role of the left heart sections even in patients predominantly affected by right heart conditions. The early identification of left atrial dilation through advanced imaging could therefore allow for better prognostic stratification, guide the timing of the ablative intervention, and favor personalized therapeutic strategies, with the potential to improve clinical outcomes and the quality of life in this complex patient population.

Introduzione - Le cardiopatie congenite rappresentano le patologie congenite più comuni. Grazie ai progressi della medicina e della cardiochirurgia, oltre il 90% dei pazienti con cardiopatie congenite raggiunge oggi l’età adulta, entrando a far parte della coorte di Adulti con Cardiopatie Congenite (ACHD). Le aritmie atriali, che colpiscono fino al 50% degli ACHD, aumentano significativamente il rischio di scompenso cardiaco (HF) e mortalità. L'ablazione transcatetere a radiofrequenza (RFCA) è la terapia di prima scelta, ma la sua efficacia a lungo termine rimane variabile. Il presente studio si pone pertanto l'obiettivo di identificare i predittori clinici e strumentali di recidiva aritmica dopo RFCA, con lo scopo di poter arrivare ad una maggiore personalizzazione del management clinico e terapeutico negli ACHD.
Metodi - Nel contesto di questa tesi sono stati retrospettivamente arruolati pazienti sottoposti a RFCA per aritmie atriali tra il 2007 e il 2025 presso la Fondazione Monasterio di Pisa e Massa. I pazienti hanno eseguito valutazioni basali clinico-strumentali standard, e alcuni di essi anche la risonanza magnetica (RM) cardiaca e il test da sforzo cardiopolmonare (CPET). Il successo procedurale acuto è stato definito come l'interruzione intraprocedurale dell'aritmia, in presenza di blocco bidirezionale delle linee di ablazione e in assenza di inducibilità di tachiaritmie sostenute. Per l’analisi di efficacia a lungo termine sono stati considerati solo i pazienti con successo procedurale acuto. L’endpoint primario di efficacia è stato la libertà da recidiva di aritmie atriali durante il follow-up. Il follow-up è stato censurato al riscontro di recidiva aritmica a ECG basale o elettrocardiogramma dinamico secondo Holter nelle 24 ore, al momento di un eventuale intervento cardiochirurgico o percutaneo oppure all’ultima visita disponibile.
Risultati - La popolazione in studio, composta da 79 pazienti ACHD con un’età media al primo SEF di 46,03 ± 15,97 anni, ha mostrato una netta prevalenza di cardiopatie congenite a complessità moderata (74,68%), con la Tetralogia di Fallot come diagnosi più frequente (60,76%). Le tachicardie atriali da macrorientro (MRAT) sono state la forma predominante (56 pazienti, 70,8%), seguite da tachicardia atriale focale (FAT) in 10 (12,7%), tachicardie da rientro atrio-ventricolare (AVNRT/AVRT) in 7 (8,9%) e fibrillazione atriale (FA) in 6 pazienti (7,6%). Il successo procedurale acuto è stato ottenuto nell'83,5% dei casi (66 pazienti); 3 pazienti sono stati persi al follow-up. Concentrandoci sui 63 pazienti in cui veniva ottenuto il successo procedurale, dopo la prima procedura di RFCA erano documentate 35 (55,6%) recidive di aritmie atriali. Tra i pazienti con recidiva aritmica, 21 (60%) eseguivano un redo ablativo, e di questi 4 (11,4%) ne eseguivano anche un secondo. Al termine del follow-up (che ha incluso 63 pazienti), le recidive sono state 16 e il tasso di libertà da eventi aritmici è stato del 74,6%. All'analisi di regressione logistica univariata, i fattori associati in modo significativo a un maggior rischio di recidiva sono stati: il sesso femminile (OR 3,7), la disfunzione del VS (OR 2,71) e la dilatazione dell’atrio sinistro (>40 ml/m2) valutata tramite RM cardiaca (OR 9,12). Alla regressione logistica multivariata, la presenza di dilatazione dell'atrio sinistro è risultata l’unico predittore indipendente di recidiva. Tale associazione veniva confermata anche dall’analisi di Cox univariata e dalle curve di sopravvivenza di Kaplan-Meier, che mostravano un tempo libero da recidiva significativamente inferiore nei pazienti con atrio sinistro dilatato rispetto a quelli con dimensioni atriali normali (log-rank 10,351; p = 0,001).
Conclusioni - I risultati del presente studio indicano che l’efficacia a lungo termine dell’ablazione delle aritmie atriali nei pazienti ACHD è influenzata principalmente dal grado di rimodellamento cardiaco e, in particolare, dalla presenza di dilatazione dell’atrio sinistro, che emerge come il più robusto predittore indipendente di recidiva. Questo dato sottolinea il ruolo cruciale delle sezioni cardiache sinistre anche in pazienti affetti prevalentemente da patologie del cuore destro. L’identificazione precoce della dilatazione atriale sinistra mediante imaging avanzato potrebbe pertanto consentire una migliore stratificazione prognostica, orientare il timing dell’intervento ablativo e favorire strategie terapeutiche personalizzate, con il potenziale di migliorare gli esiti clinici e la qualità di vita di questa complessa popolazione di pazienti.