ETD

• Activity
• Attività
• Biologica
• Biological
• Isolata
• isolated
• smoldering

Introduction and Aim: In primary Sjögren’s Disease (SjD), Isolated Biological Activity (IBA) defines a phenotype characterized by immunological hyperactivity in the presence of reduced clinical organ activity. This study aims to characterize the IBA phenotype, exploring both its cross-sectional features and longitudinal dynamics.
Results: The analysis of a cohort of 232 patients shows that IBA patients share a significant cumulative inflammatory burden and a high prevalence of autoantibody positivity (ANA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, and rheumatoid factor network) with the clinically active (CA) population, without showing an increase in permanent organ damage (SSDDI) or symptoms (ESSPRI). Longitudinal analysis reveals that 54.7% of IBA patients at the last visit originated from a CA state; conversely, 34.3% of subjects identified as IBA at diagnosis progressed over time toward the CA phenotype.
Conclusions: IBA identifies a distinct phenotype in SjD. Our data support the hypothesis that, despite the absence of overt clinical manifestations, IBA is characterized by a persistent "smoldering" inflammatory profile that does not result in major organ activity or permanent damage. Simultaneously, this is a dynamic phenotype, serving both as an endpoint (where clinical resolution precedes immunological silencing) and a starting point, representing a preclinical state at risk of evolution for a specific subset of patients.

Introduzione e Scopo: Nella Malattia di Sjögren primaria (SjD), l’Attività Biologica Isolata (IBA) definisce un fenotipo caratterizzato da iperattività immunologica, a fronte di una ridotta attività clinica d’organo. Questo studio mira a caratterizzare il fenotipo IBA a livello trasversale e nella sua dinamica evolutiva longitudinale.
Risultati: L'analisi condotta su una coorte di 232 pazienti mostra che i pazienti IBA condividono con la popolazione clinicamente attiva (CA) un marcato burden infiammatorio cumulativo e un'elevata positività auto-anticorpale (network ANA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB e fattore reumatoide), senza tuttavia mostrare un incremento del danno d'organo permanente (SSDDI) o dei sintomi (ESSPRI). L'analisi longitudinale rivela che il 54.7% dei pazienti IBA all'ultima visita proviene da uno stato CA; di contro, il 34.3% dei soggetti IBA alla diagnosi, evolve nel tempo verso il fenotipo CA.
Conclusioni: L'IBA identifica un fenotipo distinto nella SjD. I dati supportano che, pur in assenza di clinica manifesta, l’IBA sia caratterizzato da un profilo infiammatorio persistente di tipo “smoldering”, che non si traduce in attività d’organo maggiore o danno permanente. Al contempo si tratta di un fenotipo dinamico, che costituisce sia un punto di arrivo (dove lo spegnimento clinico precede quello immunologico) che di partenza, rappresentando per un subset specifico di pazienti uno stato preclinico a rischio di evoluzione.