• anemia emolitica autoimmune
• epatite gigantocellulare

L'EPATITE GIGANTOCELLULARE ASSOCIATA AD ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE E' UNA MALATTIA RARA, AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CHE COLPISCE BAMBINI CON MENO DI 24 MESI.IL QUADRO CLINICO E' CARATTERIZZATO DALLA PRESENZA DI UNA GRAVE CITOLISI EPATICA, TALVOLTA ACCOMPAGNATA DA UN'INSUFFICIENZA EPATOCELLULARE, ASSOCIATA AD UN ANEMIA EMOLITICA COOMBS POSITIVA. TRATTASI DI UNA MALATTIA SEVERA, CON UNA MORTALITA' CONSIDEREVOLE (IL 38%DEI CASI DESCRITTI IN LETTERATURA).
IL LAVORO SI PROPONE, ATTRAVERSO LO STUDIO DELLA PIU' NUMEROSA CASISTICA MAI DESCRITTA, DI PRECISARE GLI ASPETTI CLINICI DELLA MALATTIA, CON PARTICOLARE ATTEnZIONE ALLO STUDIO DELL'ANDAMENTO A LUNGO TERMINE. TRATTASI DI UNO STUDIO RETROSPETTIVO BICENTRICO CHE HA COINVOLTO IL SERVIZIO DI EPATOLOGIA PEDIATRICA DELL'OSPEDALE KREMLIN-BICETRE IN FRANCIA CON 10 PAZIENTI E L'UNITA' DI EPATOLOGIA PEDIATRICA DELL'OSPEDALE DI PISA CON 10 PAZIENTI.