ETD

• cane
• central nervous system
• dog
• emangioblastoma
• hemangioblastoma
• immunohistochemistry
• immunoistochimica
• peripheral nervous system
• sistema nervoso centrale
• sistema nervoso periferico

RIASSUNTO

L'emangioblastoma canino è una neoplasia rara, benigna e altamente vascolarizzata localizzata principalmente nel midollo spinale. Questo tumore è composto da due componenti principali: cellule endoteliali, organizzate in una rete vascolare densa e irregolare, e cellule interstiziali, note come cellule stromali, la cui istogenesi rimane ad oggi incerta. Nell'uomo, la localizzazione preferenziale è il cervelletto, sebbene il tumore possa svilupparsi in qualsiasi regione del sistema nervoso centrale (SNC) e, più raramente, nel sistema nervoso periferico o in altri organi. Negli animali, l'unico caso precedentemente riportato di emangioblastoma extraneurale è stato descritto nella cute di un agnello. Gli emangioblastomi canini sono stati documentati esclusivamente all'interno del SNC. Nel presente studio, sei casi di emangioblastoma del midollo spinale canino e un caso coinvolgente il nervo sciatico sono stati esaminati attraverso valutazione istologica e immunoistochimica. Immunoistochimicamente, le cellule stromali sono risultate positive per l'enolasi neurone-specifica (NSE), la vimentina e l'anidrasi carbonica IX (CAIX), hanno mostrato una positività sparsa per la proteina acida fibrillare gliale (GFAP) e sono risultate negative per il fattore di von Willebrand (vWF) e l'inibina alfa (INHα). Al contrario, le cellule endoteliali sono risultate positive per il vWF e la vimentina. Il coinvolgimento dei nervi periferici è estremamente raro nell'uomo. Questo studio fornisce la prima descrizione di emangioblastoma del nervo periferico negli animali.


ABSTRACT

Canine hemangioblastoma is a rare, benign, and highly vascularized neoplasm primarily localized in the spinal cord. This tumor is composed of two main components: endothelial cells, organized in a dense and irregular vascular network, and interstitial cells, known as stromal cells, whose histogenesis remains uncertain to date. In humans, the predominant localization is the cerebellum, although the tumor may develop in any region of the central nervous system (CNS) and, more rarely, in the peripheral nervous system or other organs. In animals, the only previously reported case of extraneural hemangioblastoma was in the skin of a lamb. Canine hemangioblastomas have been documented exclusively within the CNS. In the present study, six cases of canine spinal cord hemangioblastoma and one case involving the sciatic nerve were examined through histological and immunohistochemical evaluation. Immunohistochemically, stromal cells were positive for neuron-specific enolase (NSE), vimentin, and carbonic anhydrase IX (CAIX), showed scattered positivity for glial fibrillary acidic protein (GFAP), and were negative for von Willebrand factor (vWF) and inhibin alpha (INHα). Conversely, endothelial cells were positive for vWF and vimentin. Peripheral nerve involvement is exceedingly rare in humans. This study provides the first description of peripheral nerve hemangioblastoma in animals.