• antifibrotic therapy
• fibrosi polmonari progressive
• Nintedanib
• PPF
• progressive pulmonary fibrosis
• terapia antifibrotica

Le PPF rappresentano un’entità definita da almeno due di tre criteri (peggioramento clinico, radiologico e funzionale) identificati secondo documento ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 e verificatisi nell'ultimo anno, in assenza di spiegazioni alternative, in pazienti con un’interstiziopatia polmonare fibrosante diversa dalla fibrosi polmonare idiopatica. Da marzo 2022 l’AIFA ha approvato la prescrivibilità del nintedanib in tali pazienti sulla base dei risultati in trial clinici che hanno dimostrato di ridurre significativamente il tasso di progressione della malattia. Tuttavia, non sono stati pubblicati ancora dati solidi sulla efficacia di tale terapia in contesti di real life. Gli obiettivi di questo studio sono descrivere la popolazione di pazienti con PPF in terapia con nintedanib seguita presso il nostro centro e indagate l’efficacia e il profilo di sicurezza della terapia antifibrotica con nintedanib in un contesto di real life.

PPF is defined by at least two of three criteria (clinical, radiographic, and functional deterioration) as defined in the ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 document and occurring within the past year in patients with fibrotic lung disease other than idiopathic pulmonary fibrosis, in the absence of alternative explanations. As of March 2022, AIFA has approved the prescribability of nintedanib in such patients based on the results of clinical trials that showed a significant reduction in the rate of disease progression. However, robust data on the efficacy of this therapy in real-world settings have not been published. The objectives of this study are to describe the population of patients with PPF treated with nintedanib at our center and to evaluate the efficacy and safety profile of antifibrotic therapy with nintedanib in a real-world setting.