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Questa tesi si prefigge di indagare la prevalenza del Fenomeno di Raynaud (RP) nei pazienti con Sindrome di Sjögren, di studiare le differenze tra i pazienti Sjögren con Fenomeno di Raynaud e i pazienti Sjögren senza fenomeno di Raynaud sotto il profilo clinico, sierologico e capillaroscopico al fine di individuare un sottogruppo di pazienti che potrebbero necessitare di un follow up più attento e/o terapie più mirate.
Si tratta di uno studio cross-sectional monocentrico condotto su una coorte di pazienti affetti da SS mediante valutazione clinica completa e impiego di questionari compilati dal paziente per la raccolta dei patient Reported Outcomes. Oltre al profilo clinico sono stati valutati esami del sangue, compresa la presenza di autoanticorpi tipici e atipici. In una parte dei pazienti è stata effettuata la capillaroscopia per lo studio delle alterazioni morfologiche del microcircolo e la valutazione di eventuali correlazioni clinico sierologiche.
Risultati e discussione: Sono stati inclusi 192 pazienti. In linea con quanto riportato in letteratura, la prevalenza del Fenomeno di Raynaud nella popolazione studiata varia tra il 43,3% e il 44,8%, considerando rispettivamente l'intera coorte e la coorte dei pazienti con Sjogren primitivo, ottenuta escludendo i pazienti con sindromi overlap. Tra le correlazioni cliniche e sierologiche statisticamente significative, si evidenziano nei pazienti con Sindrome di Sjögren e Fenomeno di Raynaud una maggiore prevalenza di neuropatia delle piccole fibre, l’uso di glucocorticoidi e una maggiore frequenza di interstiziopatia polmonare (ILD). Inoltre, i pazienti con Fenomeno di Raynaud mostrano un'associazione statisticamente significativa con la presenza di anticorpi atipici. Questa correlazione è particolarmente evidente con autoanticorpi legati alla ILD, tra cui gli anticorpi del pannello anti-sintetasi e quelli tipici della sclerosi sistemica, suggerendo un possibile ruolo patogenetico degli autoanticorpi nello sviluppo della ILD. Infine, la capillaroscopia si conferma uno strumento fondamentale per l’identificazione di pattern microcircolatori suggestivi di un coinvolgimento secondario.
Il nostro lavoro di tesi ha evidenziato delle correlazioni tra Fenomeno di Raynaud e parametri clinico-laboratoristici che necessitano di ulteriori studi per poter essere confermate. Il Fenomeno di Raynaud è una red flag per l’impegno polmonare, presenza di anticorpi atipici e possibile evoluzione verso la forma di malattia Overlap. La capillaroscopia aiuta a identificare quelle caratteristiche del microcircolo compatibili con i pazienti Overlap.