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Tesi etd-11282018-152855


Thesis type
Tesi di specializzazione (4 anni)
Author
MORICONI, DIEGO
URN
etd-11282018-152855
Title
FATTORI DI RISCHIO DI RECIDIVA ED OUTCOME A LUNGO TERMINE NEI PAZIENTI AFFETTI DA FIBROSI RETROPERITONEALE.
Struttura
MEDICINA CLINICA E SPERIMENTALE
Corso di studi
NEFROLOGIA
Commissione
relatore Prof. Cupisti, Adamasco
Parole chiave
  • fibrosi retroperitoneale
  • outcome renale
Data inizio appello
19/12/2018;
Consultabilità
parziale
Data di rilascio
19/12/2021
Riassunto analitico
La fibrosi retroperitoneale (RF) è una malattia rara caratterizzata da tessuto fibroinfiammatorio retroperitoneale. La patologia risponde bene a terapia steroidea, ma tende a recidivare anche a distanza di anni.
Obiettivi: valutare outcome renale a lungo termine in pazienti affetti con RF idiopatica. Ricerca dei fattori predittivi di rischio per recidiva.
Materiali/metodi: studio osservazionale retrospettivo di pazienti con RF idiopatica diagnosticata dal 2004 al 2017 e follow-up di almeno 1 anno dal termine della terapia medica. 18 pz avevano idronefrosi alla diagnosi con necessità di stent ureterale. Tutti venivano poi trattati con steroide +/- tamoxifene (TMX).
Risultati: il follow-up era di 93±52 mesi. Tutti i pz ottenevano remissione dopo terapia: 22 pz la mantenevano fino all'ultima osservazione. In 15 pazienti si aveva recidiva. I fattori di rischio predittivi per recidiva sono risultati fumo, esordio con AKI, dolore lombare e ANA positività.
L' end-point renale (raddoppio di creatininemia o ESRD) si verificava nell'8% dei pz; tuttavia, l'eGFR nei pazienti con recidiva era simile ai non recidivanti alla diagnosi, diminuiva in entrambi i gruppi nel tempo, ma maggiormente nel gruppo con recidiva (p = 0,04).
Sulla base dei 4 predittori i pazienti venivano divisi in "basso rischio" (con 0-1 fattore di rischio), ed "alto rischio" (3-4 fattori di rischio). L'endpoint renale si è verificava nel 40% dei pazienti ad alto rischio, mentre nessuno dei pazienti a basso rischio lo raggiungeva (p= 0.02).
Conclusioni: stratificare sulla base del rischio di relapse sembra possibile ed utile per evitare il sottodosaggio terapeutico ed il rischio di riattivazione di malattia da un lato, e minimizzando il rischio di eventi avversi dall'altro.
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