• fibrosi retroperitoneale
• outcome renale

La fibrosi retroperitoneale (RF) è una malattia rara caratterizzata da tessuto fibroinfiammatorio retroperitoneale. La patologia risponde bene a terapia steroidea, ma tende a recidivare anche a distanza di anni.
Obiettivi: valutare outcome renale a lungo termine in pazienti affetti con RF idiopatica. Ricerca dei fattori predittivi di rischio per recidiva.
Materiali/metodi: studio osservazionale retrospettivo di pazienti con RF idiopatica diagnosticata dal 2004 al 2017 e follow-up di almeno 1 anno dal termine della terapia medica. 18 pz avevano idronefrosi alla diagnosi con necessità di stent ureterale. Tutti venivano poi trattati con steroide +/- tamoxifene (TMX).
Risultati: il follow-up era di 93±52 mesi. Tutti i pz ottenevano remissione dopo terapia: 22 pz la mantenevano fino all'ultima osservazione. In 15 pazienti si aveva recidiva. I fattori di rischio predittivi per recidiva sono risultati fumo, esordio con AKI, dolore lombare e ANA positività.
L' end-point renale (raddoppio di creatininemia o ESRD) si verificava nell'8% dei pz; tuttavia, l'eGFR nei pazienti con recidiva era simile ai non recidivanti alla diagnosi, diminuiva in entrambi i gruppi nel tempo, ma maggiormente nel gruppo con recidiva (p = 0,04).
Sulla base dei 4 predittori i pazienti venivano divisi in "basso rischio" (con 0-1 fattore di rischio), ed "alto rischio" (3-4 fattori di rischio). L'endpoint renale si è verificava nel 40% dei pazienti ad alto rischio, mentre nessuno dei pazienti a basso rischio lo raggiungeva (p= 0.02).
Conclusioni: stratificare sulla base del rischio di relapse sembra possibile ed utile per evitare il sottodosaggio terapeutico ed il rischio di riattivazione di malattia da un lato, e minimizzando il rischio di eventi avversi dall'altro.