• distrofia miotonica
• stress ossidativo

In tutti gli organismi viventi è possibile individuare l’esistenza di un delicato equilibrio fra la produzione e l’eliminazione di specie chimiche ossidanti (Halliwell B. et al, 1989).
La generazione delle specie chimiche ossidanti può dipendere dall’esposizione ad agenti esogeni (es. radiazioni ionizzanti, xenobiotici e farmaci, batteri), ma può anche essere l’espressione dell’attività metabolica cellulare come l’attivazione di specifiche reazioni chimiche, enzimatiche o non enzimatiche (Gardes-Albert M., 2006).
Il livello e l’attività dei sistemi di difesa antiossidante, che comprendono agenti endogeni (enzimi ad azione antiossidante, quali superossidodismutasi, catalasi e perossidasi) ed agenti esogeni (vitamine e sostanze simil-vitaminiche, quali i polifenoli vegetali), sono correlati al patrimonio genetico individuale e a fattori ambientali, principalmente lo stile di vita (Valko M. et al, 2007).
Un aumento della produzione di specie chimiche ossidanti e/o una riduzione di efficacia dei sistemi di difesa antiossidante possono condurre ad un’alterazione del bilancio ossidativo generando così una condizione nota come “stress ossidativo” (Delattre J. et al, 2006).
Lo stress ossidativo non è una “malattia”, ma è l’effetto indesiderato della rottura di un equilibrio biochimico. Come tale esso può influenzare, spesso in modo significativo, l’esordio e il decorso di un gran numero di patologie, tra le quali rivestono un ruolo importante le malattie neurodegenerative.
Le malattie neurodegenerative sono un gruppo eterogeneo di patologie che comprendono forme sporadiche e familiari e che colpiscono specifiche aree del sistema nervoso centrale. Esse conducono al graduale e progressivo deterioramento di diverse funzioni neurologiche, a seconda del tipo di neuroni coinvolti (Coppedè et al., 2006).
Non v’è dubbio che l’asse cerebro-spinale è per definizione una struttura anatomica altamente suscettibile all’attacco delle specie chimiche ossidanti. Il solo encefalo, infatti, pur rappresentando il 2% del peso dell’intero organismo, utilizza circa il 20 % dell’ossigeno respirato, il quale costituisce l’elemento essenziale per la formazione delle specie reattive dell’ossigeno (ROS). Inoltre, le membrane dei neuroni sono particolarmente ricche, nella frazione fosfolipidica, di acidi grassi poliinsaturi, i cui doppi legami sono target elettivo dell’attacco di specie chimiche ossidanti.
Il sistema nervoso centrale presenta già fisiologicamente bassi livelli di antiossidanti: questo spiega ulteriormente come esso possa essere sede preferenziale di sviluppo di processi degenerativi dove lo stress ossidativo gioca un ruolo patogenetico determinante.
Lo scopo della tesi è valutare se la supplementazione con concentrati di proteine del siero di latte in soggetti con malattie neurodegenerative determina un miglioramento dello stato ossidativo ai test biochimici.