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Archivio digitale delle tesi discusse presso l’Università di Pisa

Tesi etd-11112020-123203


Tipo di tesi
Tesi di laurea magistrale LM6
Autore
BENEVENTO, ELENA
URN
etd-11112020-123203
Titolo
Valutazione dell'eloquio nella Paralisi Sopranucleare Progressiva: un possibile ruolo nella diagnosi differenziale
Dipartimento
RICERCA TRASLAZIONALE E DELLE NUOVE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di studi
MEDICINA E CHIRURGIA
Relatori
relatore Prof. Ceravolo, Roberto
Parole chiave
  • batteria SAND
  • connected speech
  • diagnosi differenziale
  • paralisi sopranucleare progressiva
Data inizio appello
01/12/2020
Consultabilità
Non consultabile
Data di rilascio
01/12/2090
Riassunto
I parkinsonismi rappresentano un gruppo di patologie neurodegenerative che condividono un insieme di caratteristiche cliniche rappresentate da bradicinesia, tremore, rigidità, ipertono di tipo plastico e instabilità posturale. Oltre alla Malattia di Parkinson (PD), che rappresenta la forma più frequente di parkinsonismo, sono descritte sindromi neurologiche denominate Parkinsonismi Atipici in cui troviamo l’Atrofia Multisistemica (MSA), la Demenza a Corpi di Lewy (DLB), la Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) e la Degenerazione Corticobasale (CBD).

La Paralisi Sopranucleare Progressiva è una forma di parkinsonismo atipico descritto negli anni ‘60 da Steel, Richardson e Olzewski e facente parte del gruppo delle taupatie. La manifestazione clinica di malattia più comune, definita oggi Sindrome di Richardson, è caratterizzata da instabilità posturale precoce con cadute, rigidità progressiva, alterazioni della motilità oculare fino alla paralisi dello sguardo, scarsa risposta alla levodopa, disartria, disfagia, disfunzioni frontali precoci, deficit cognitivi. La descrizione dello spettro fenotipico di malattia fa riferimento ai nuovi criteri diagnostici proposti dalla Movement Disorders Society nel 2017.

La compromissione del linguaggio è una caratteristica di molte condizioni neurodegenerative; uno strumento specifico denominato Screening for Aphasia in NeuroDegeneration (SAND) è stato recentemente redatto al fine di indagare tali alterazioni.
Lo studio qui presentato propone la valutazione del Connected speech, indagato per mezzo del subtest Descrizione dell’Immagine della batteria SAND, come strumento utile a supportare una diagnosi differenziale tra PSP e PD.
Per tale studio sono stati arruolati 48 pazienti, 22 con diagnosi di PD e 26 con diagnosi di PSP (18 PSP-RS e 8 non-RS) senza disturbi predominanti della parola o del linguaggio, seguiti negli ultimi due anni presso l’ambulatorio dei disordini del movimento della Clinica Neurologica dell’Azienda Ospedaliera Universitaria di Pisa. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a una valutazione neuropsicologica standardizzata che valuta lo stato cognitivo generale (Mini-Mental State Examination) e le funzioni esecutive/attenzionali (Frontal Assessment Battery; Letter Fluency Test; Digit Span Forward and Backward). Le abilità linguistiche sono state studiate usando la batteria SAND e il Semantic Verbal Fluency Test.

Lo studio ha evidenziato che i pazienti con PSP-RS presentano prestazioni peggiori rispetto a PD in diversi punteggi (riduzione del numero di frasi e subordinate, errori fonologici e lessico-semantici), permettendoci di ipotizzare che la scala SAND sia effettivamente in grado di identificare le alterazioni dell’eloquio nei pazienti con PSP. In particolare il numero di frasi e il numero di subordinate nel compito Descrizione dell'Immagine "Summertime picture" sono stati identificati come predittori della diagnosi di PSP e l'analisi del Connected speech ha dimostrato di essere uno strumento utile nella diagnosi differenziale con PD.


Parkinsonisms represent a group of neurodegenerative diseases that share a set of clinical characteristics represented by bradykinesia, tremor, rigidity, plastic hypertonus and postural instability. In addition to Parkinson's disease (PD), which represents the most frequent form of parkinsonism, neurological syndromes called Atypical Parkinsonisms are described. Among those, we find Multiple System Atrophy (MSA), Lewy Body Dementia (DLB), Progressive Supranuclear Palsy (PSP) and Corticobasal Degeneration (CBD).

Progressive Supranuclear Palsy is a form of atypical parkinsonism described in the 1960s by Steel, Richardson and Olzewski and belonging to the group of taupathias. The most common clinical manifestation of the disease, today called Richardson's Syndrome, is characterized by early postural instability with falls, progressive rigidity, ocular motility alterations up to gaze paralysis, poor response to levodopa, dysarthria, dysphagia, early frontal dysfunction, cognitive impairment. The description of the phenotypic spectrum of the disease refers to the new diagnostic criteria proposed by the Movement Disorders Society in 2017.

Impaired speech is a hallmark of many neurodegenerative conditions; a specific tool called Screening for Aphasia in NeuroDegeneration (SAND) was recently developed in order to investigate these alterations.
The study presented here proposes the assessment of Connected speech, investigated by the subtest Description of the Image of the SAND battery, as a useful tool to support a differential diagnosis between PSP and PD.
For this study 48 patients were enrolled, 22 diagnosed with PD and 26 diagnosed with PSP (18 PSP-RS and 8 non-RS) without predominant speech or language disorders, followed in the last two years by the Movement disorders’group of the Neurological Clinic of the University of Pisa. All patients underwent a standardized neuropsychological assessment investigating general cognitive status (Mini-Mental State Examination) and executive / attentional functions (Frontal Assessment Battery; Letter Fluency Test; Digit Span Forward and Backward). Language skills were studied using the SAND battery and the Semantic Verbal Fluency Test.

The study showed that patients with PSP-RS perform worse than PD in different scores (reduction in the number of sentences and subordinates, phonological, repaired sentences and lexico-semantic errors). We can hypothesize that the SAND scale is able to identify alterations of speech in patients with PSP. In particular, the number of sentences and the number of subordinates in the "Summertime picture" Image Description task are identified as predictors of the diagnosis of PSP and the analysis of Connected speech can be a useful tool in the differential diagnosis with PD.
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