• malattia da IgG4
• IgG4-Related Disease
• IgG4-RD

Per questo elaborato di tesi sono stati selezionati i pazienti a cui è stata posta diagnosi di malattia da IgG4 o di sospetta malattia da IgG4. Questa popolazione è stata oggetto di una revisione sistematica secondo i criteri classificativi ACR/EULAR e i diagnostici revised comprehensive criteria: i risultati hanno permesso di descrivere le differenze tra i due criteri e ne hanno evidenziato le maggiori criticità.
Successivamente, è stato fatto uno studio osservazionale retrospettivo al fine di valutare la risposta a due diverse terapie. Confrontando i valori raccolti nei pazienti prima e dopo la terapia, si è visto sia rituximab che ciclofosfamide sono farmaci efficaci.
Questo elaborato è di fatto il primo a mostrare tale risultato.
In definitiva, la scelta tra le due terapie può essere dettata più dal profilo di sicurezza a breve e lungo termine che non dall’efficacia, che pare confrontabile.

For this work, we selected patients diagnosed with IgG4-RD or suspected IgG4-RD. This population was subjected to a systematic review according to the ACR/EULAR classification criteria and the diagnostic revised comprehensive criteria: the results made it possible to describe the differences between the two criteria and highlighted their major limits.
Then, a retrospective observational study was carried out to evaluate the response to two different therapies. Comparing the data collected in patients before and after therapy, we observed that both cyclophosphamide and rituximab are an effective treatment in IgG4 disease.
This work is in fact the first to describe such a result.
Thus, the choice between the two therapies can be dictated more by the short and long-term safety profile than by the efficacy, which seems comparable.