• aprassia
• paralisi sopranucleare progressiva
• parkinsonimso atipico
• Sindrome corticobasale

La Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) e la Degenerazione Corticobasale (CBD) sono patologie neurodegenerative rare, caratterizzate da manifestazioni cliniche complesse che comprendono sintomi motori e cognitivi. Per la presenza di una sintomatologia motoria caratterizzata da sintomi extrapiramidali, entrambe le patologie rientrano nel gruppo dei parkinsonismi atipici.
Ad oggi, pochi sono gli studi che si sono concentrati sulla valutazione del disturbo cognitivo in pazienti CBD e PSP, principalmente a causa della rarità di queste patologie. Tuttavia, vi è un crescente interesse per una maggiore comprensione del coinvolgimento cognitivo in queste malattie, con possibili risvolti non solo nell’ambito della diagnostica differenziale, ma anche nel miglioramento della qualità di vita dei pazienti che ne sono affetti. Il termine "aprassia" si riferisce ad un disturbo cognitivo caratterizzato dall’incapacità di eseguire azioni specifiche e predefinite o di eseguire movimenti intenzionali appresi, senza che ciò possa essere spiegato da un deficit sensoriale o motorio, da problemi di comprensione del compito o da deficit di riconoscimento degli oggetti. In passato, questo disturbo è stato principalmente studiato in pazienti affetti da patologie cerebrali di origine vascolare, con danni a specifiche regioni dell'emisfero cerebrale sinistro che ne suggerivano la lateralizzazione sinistra. Tuttavia, negli ultimi anni, il crescente interesse nello studio dell'aprassia nelle malattie neurodegenerative ha portato a porsi nuovi quesiti in merito a tale lateralità, evidenziando come le caratteristiche del disturbo prassico potrebbero differire da quelle note nelle patologie vascolari. Lo studio condotto ha l’obiettivo di confrontare il profilo cognitivo di pazienti con diagnosi di CBS e PSP, con particolare attenzione al disturbo prassico. L’analisi di confronto delle differenze di profilo cognitivo e di compromissione delle prassie è stata nuovamente effettuata anche all'interno del sottogruppo di pazienti CBS, a seconda della lateralizzazione prevalente del disturbo motorio. Lo studio ha coinvolto un totale di 43 pazienti, di cui 34 affetti da PSP Richardson Syndrome (PSP-RS) e 19 da CBS. Dei pazienti affetti da CBS, 9 casi presentano lateralizzazione motoria dx e 10 sinistra. Andando a confrontare le PSP e CBS nell’esecuzione di gesti conosciuti su imitazione, è risultato che il 100% dei pazienti CBS ed il 60% dei pazienti PSP effettuava errori, mentre il test con gesti sconosciuti veniva portato a termine con errori dal 70% delle CBS e da nessuno dei PSP. L’analisi del disturbo prassico attraverso le pantomime invece non ha messo in evidenza differenze significative tra le due patologie, poiché entrambe le condizioni mostravano compromissione di tale test. Dall’analisi del sottogruppo di soli pazienti CBS suddivisi sulla base della lateralizzazione motoria, è emerso che i pazienti a lateralizzazione motoria sinistra presentavano performance inferiori nella riproduzione dei gesti tramite imitazione, specie quelli sconosciuti, mentre non c’erano differenze significative nelle pantomime. L’aprassia bucco - facciale (ABF), risultava compromessa nel 64% delle CBS totali, sia con lateralizzazione destra che sinistra, rispettivamente il 44% e il 55% del totale. Tra i pazienti con lateralizzazione destra, l'80% presentava un punteggio patologico per l'ABF, mentre tra quelli con lateralizzazione sinistra, solo il 55% aveva punteggi inferiori ai valori di normalità. Dal nostro studio emerge che sia possibile rilevare un disturbo prassico anche nei pazienti affetti da PSP-RS, e come alcuni tipi di errori, come quelli relativi ai gesti su imitazione sconosciuti, non siano mai stati riscontrati in tale patologia. Inoltre, spesso si osservano alterazioni nelle pantomime in questi pazienti. È interessante inoltre che siano emerse delle differenze nel disturbo prassico in base alla lateralizzazione del deficit motorio nei pazienti CBS, con performance peggiori nei pazienti con lateralizzazione motoria sinistra, il che solleva nuovi interrogativi sulla lateralizzazione di tale disturbo nelle malattie degenerative.