• fibrosi polmonare progressiva
• ILD
• interstiziopatie polmonari
• PPF

INTRODUZIONE: Le fibrosi polmonari progressive (PPF) rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie che appartengono alle interstiziopatie polmonari (ILD) diverse dalla fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e che presentano un fenotipo progressivo.
Nel 2022, le nuove linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT hanno fornito una raccomandazione condizionale all’uso di Nintedanib per il trattamento delle PPF, vista la sua efficacia nel rallentare il declino funzionale, in particolare della capacità vitale forzata (FVC).

MATERIALI E METODI: il presente lavoro ha considerato retrospettivamente 36 pazienti con diagnosi di PPF in cura presso l’UO Pneumologia dell’AOUP. Analizzate le caratteristiche demografiche dei pazienti, i fattori di rischio e la natura dell’interstiziopatia di base. Caratterizzata la diagnosi di “PPF” formulata in ambito multidisciplinare, analizzando le varie componenti della progressione (radiologica, funzionale e clinica). Valutato il follow-up clinico-funzionale di un sottogruppo a 6 mesi circa dall’inizio della terapia antifibrotica, valutando eventuali interruzioni o sospensioni della stessa.

RISULTATI: distribuzione tra sessi sovrapponibile. Età media alla diagnosi pari a 72,2 anni. I soggetti più anziani e quelli con maggior compromissione funzionale (FVC) al basale hanno presentato una progressione più rapida verso la diagnosi di PPF. Numerose le reazioni avverse a terapia, principalmente di tipo gastrointestinale e innalzamento degli indici di danno epatico.