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Tesi etd-10152019-234434


Thesis type
Tesi di specializzazione (4 anni)
Author
DEGIORGI, GIULIA
URN
etd-10152019-234434
Title
Studio multicentrico sui risultati clinici ed i fattori prognostici dei tumori maligni delle ghiandole salivari
Struttura
PATOLOGIA CHIRURGICA, MEDICA, MOLECOLARE E DELL'AREA CRITICA
Corso di studi
OTORINOLARINGOIATRIA
Supervisors
relatore Salerni, Lorenzo
Parole chiave
  • ghiandole salivari
  • fattori prognostici
  • tumori maligni
  • risultati clinici
Data inizio appello
12/11/2019;
Consultabilità
Secretata d'ufficio
Data di rilascio
12/11/2089
Riassunto analitico
I tumori a origine salivare rappresentano un gruppo veramente raro ed eterogeneo di neoplasie, la cui caratteristica fondamentale è quella di avere molteplici varianti istopatologiche con conseguenti differenti comportamenti clinici.
La parotide costituisce la sede più colpita (80%), mentre le ghiandole sottomandibolare e salivari minori lo sono in minima misura (10% circa); del tutto insolita è la localizzazione sottolinguale (≤ 1 %).
Da un punto di vista istologico, l’unità funzionale salivare è costituita dall’acino, strutturalmente connesso con i dotti escretori, e dalle cellule mioepiteliali o a canestro con funzione contrattile, situate a livello della membrana basale delle strutture acinari. Gli acini possono essere di tipo sieroso, mucoso o misto. Le strutture acinari si dispongono a circondare un lume che costituisce l’origine dei dotti intercalari. È da queste strutture che originano i tumori salivari.
Si tratta di neoplasie con un andamento clinico subdolo e indolente, in cui è molto difficil porre una diagnosi in fase pre-clinica, come avviene per il cavo orale e per la laringe, con evidenti ricadute prognostiche.
La chirurgia con le sue molteplici varianti rimane il trattamento di scelta nella quasi totalità dei casi, con specifiche indicazioni sulla base della sede del tumore, delle sue dimensioni, della citologia, dell’istologia, del grado di malignità e dell’eventuale diffusione loco-regionale.
Il nostro studio si pone l’obiettivo di valutare l’andamento clinico, in termini di sopravvivenza, e di evidenziare i fattori prognostici più rilevanti nel percorso diagnostico-terapeutico dei tumori maligni primitivi delle ghiandole salivari; tutto questo attraverso lo studio di 28 pazienti con tumori maligni delle ghiandole salivari afferenti presso la Clinica Otorinolaringoiatrica dell’Ospedale ‘Santo Stefano’ di Prato e dell’AOUS ‘Santa Maria alle Scotte’ di Siena dal 2013 al 2018.
Nel percorso diagnostico pre-operatorio, insieme alla diagnostica per immagini, un grande contributo è stato fornito dall’agoaspirato per esame citologico e/o istologico che ha consentito la discriminazione tra forma benigna o maligna, primitività o secondarietà, forma a basso o ad alto grado di malignità, aspetti che potrebbero ulteriormente aiutare l’operatore nella scelta di un trattamento più o meno aggressivo della lesione.
Nella chirurgia particolare attenzione deve essere posta non solo alla sede primitiva, ma anche alle eventuali localizzazioni metastatiche linfonodali. L’interessamento linfonodale cN+/pN+ ha inciso, nella nostra casistica, sia sulla sopravvivenza complessiva sia sulla sopravvivenza libera da malattia con prognosi infausta. Uno svuotamento laterocervicale profilattico potrebbe fornire un miglior controllo di malattia soprattutto negli istotipi con maggiori percentuali di diffusione metastatica linfonodale.
L’utilizzo dell’immunoistochimica nelle indagini istopatologiche ha permesso non solo di riclassificare alcuni istotipi che nel complesso hanno influito sulla sopravvivenza globale dei pazienti, ma in futuro potranno aiutare nella scelta di terapie adiuvanti individualizzate e nel migliorare il follow-up dei pazienti.
Il più frequente fallimento nel trattamento delle neoplasie delle ghiandole salivari è, infatti, dato dalla comparsa di metastasi a distanza poiché CHT, terapie biologiche e ormonali non hanno al momento nessun impatto sulla sopravvivenza complessiva dei pazienti. La sola RT è in grado di migliorare la sopravvivenza libera da malattia in associazione alla chirurgia.
Per neoplasie così eterogenee per composizione, storia naturale e sottoposte nel tempo a diverse tipologie di trattamento sarebbe necessario l’allestimento di linee guida per uniformare il percorso diagnostico e per standardizzare l’atto chirurgico e le eventuali terapie post-operatorie tramite studi multicentrici prospettici. I diversi fattori prognostici negativi (sesso, comorbilità, metastasi linfonodali, stadio di malattia, istotipo, infiltrazione extra-parenchimale) e la sopravvivenza globale e libera da malattia inferiori al 50% fanno capire che il traguardo verso la guarigione di questi pazienti è ancora lontano.
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