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Thesis etd-10132020-152826


Thesis type
Tesi di specializzazione (5 anni)
Author
MEDINO, PAOLA
URN
etd-10132020-152826
Thesis title
Anelli vascolari congeniti: diagnosi, clinica e trattamento.
Department
MEDICINA CLINICA E SPERIMENTALE
Course of study
PEDIATRIA
Supervisors
relatore Prof. Peroni, Diego
relatore Dott.ssa Assanta, Nadia
Keywords
  • 3V+T view
  • anelli vascolari
  • anomalie dell'arco aortico
  • aortic arch anomalies
  • arco aortico destroposto
  • cardiac surgery
  • cardiochirurgia
  • cardiopatie congenite
  • congenital heart defect
  • doppio arco aortico
  • double aortic arch
  • prenatal diagnosis
  • prioezione 3 vasi più trachea
  • right aortic arch
  • tracheomalacia
  • vascular rings
Graduation session start date
03/11/2020
Availability
Full
Summary
Gli anelli vascolari congeniti completi o incompleti rappresentano un’anomalia dell’arco aortico e dei vasi epiaortici che circondano completamente o parzialmente la trachea e l’esofago, determinando un variabile grado di compressione con un’ampia e aspecifica espressione clinica. L’aspecificità e la rarità di queste condizioni rendono difficoltosa la diagnosi da parte del clinico. Il ritardo diagnostico può determinare una cattiva prognosi e portare a sequele non più correggibili con chirurgia. Per tali motivi, davanti a fallimenti terapeutici usuali nel trattamento di condizioni cliniche frequenti come distress respiratorio o disfagia, è importante prendere in considerazione una diagnosi differenziale anche con patologie più rare, come gli anelli vascolari. La diagnosi prenatale, introdotta dalla messa in pratica routinaria di una scansione ecocardiografica fetale nello screening morfologico, ha semplificato il riconoscimento di queste condizioni e permesso un'adeguata diagnosi e conseguentemente una migliore prognosi. Presso la UOC di Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica dell’Ospedale del Cuore di Massa sono stati selezionati 75 pazienti sottoposti a intervento chirurgico per anello vascolare dal 2005 al 2020: 42 per anelli vascolari completi e 33 incompleti. È stata riscontrata un’associazione significativa con malformazioni di altri apparati, in particolare con atresia esofagea e stenosi tracheale congenita e con altre anomalie intracardiache, soprattutto in alcuni sottogruppi di queste condizioni. Tra le sindromi genetiche associate si ritrova la S. di Di George, in accordo con i dati di letteratura. La diagnosi prenatale di anello vascolare rappresenta, quindi, una indicazione ad effettuare ulteriori indagini prenatali. Inoltre, consente un migliore outcome ponendo indicazioni sulla sede migliore dove nascere, sul follow up con attenta monitorizzazione della clinica e scelta del corretto timing chirurgico. La chirurgia effettuata al momento opportuno, abbatte i tempi di intubazione, di degenza e di reinterventi e riduce la necessità di posizionamento di stent tracheali nel post-operatorio per minore incidenza di tracheomalacia e minor numero di tracheostomie.
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