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La malattia polmonare interstiziale comprende un ampio spettro di disturbi, la maggior parte dei quali interessa principalmente l'interstizio polmonare. Le malattie polmonari interstiziali possono essere classificate in idiopatiche, autoimmuni, da esposizione ad agenti esterni (tra cui le interstiziopatie occupazionali), malattie polmonari interstiziali con cisti o riempimento dello spazio aereo, sarcoidosi e altre. La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF, Idiophatic Pulmonary Fibrosis) è la forma più frequente di interstiziopatia polmonare, fibrotica, a carattere cronico, progressivo e di eziologia sconosciuta. L’asbestosi si definisce come una polmonite interstiziale cronica causata dall’inalazione di eccessive quantità di fibre di asbesto che raggiungono le piccole vie aeree distali e gli alveoli.
Tipicamente, il paziente con malattia polmonare interstiziale ha una sintomatologia aspecifica come dispnea o tosse non produttiva, spesso attribuita all’invecchiamento o ad altre comorbidità; alcune persone potrebbero essere asintomatiche per molti mesi o addirittura anni prima della diagnosi e il ritardo diagnostico che ne consegue ha un impatto negativo sulla sopravvivenza del paziente. Spesso, per arrivare a una diagnosi definitiva, è necessaria una valutazione medica approfondita che comprende test di funzionalità polmonare, studi di imaging, broncoscopia e biopsia.
Questo studio ha lo scopo di valutare le differenze nel quadro polmonare tra asbestosi ed IPF, in modo da rendere più accurata la diagnosi differenziale, analizzando la progressione radiologica mediante analisi qualitativa e quantitativa di HRCT del torace condotta con il software CALIPER (Computer-Aided Lung Informatics for Pathology Evaluation and Rating) ed i segni radiologici riscontrati alle HRCT al basale.
Le scansioni HRCT sono state eseguite su 17 pazienti con asbestosi e 17 pazienti con IPF al basale (T0) e dopo un follow-up medio di 36.82 mesi (DS 8.31) nel gruppo 1 e di 32.18 mesi (DS 8.19) nel gruppo 2 (T1). La segmentazione del parenchima polmonare è stata effettuata utilizzando CALIPER, un software che quantifica il volume delle reticolazioni (RET), delle opacità a vetro smerigliato (GGO) e delle strutture a nido d'ape (honeycombing, HC), consentendo il calcolo del punteggio della malattia polmonare interstiziale (ILD), che rappresenta la percentuale di volume polmonare interessato da tali alterazioni. La progressione della malattia è stata misurata come il cambiamento nel punteggio ILD tra T1 e T0, normalizzato alla durata in anni tra T0 e T1 (DeltaILD/anno). È stata condotta un'analisi comparativa della progressione della malattia tra le due coorti di pazienti. È stata inoltre effettuata una valutazione qualitativa delle HRCT a T0 per identificare le caratteristiche chiave che distinguono la patologia polmonare in entrambe le malattie.
La progressione della malattia (DeltaILD/anno) è risultata significativamente più lenta nei pazienti con asbestosi (mediana = 0,70%/mese; IQR = 1,27) rispetto a quelli con IPF (mediana = 2,06%/mese; IQR = 4,80) (p = 0,024). È da notare che sono state osservate differenze significative nella prevalenza di linee subpleuriche (sia > 5 mm che < 5 mm dalla pleura), placche pleuriche e ispessimenti pleurici, osservate più frequentemente nell'asbestosi. Al contrario, il grasso mediastinico ipertrofico e l’honeycombing sono risultati più tipici dell'IPF.
Pertanto, il software CALIPER ha efficacemente quantificato la più lenta progressione della malattia osservata nei pazienti con asbestosi rispetto all'IPF.

Interstitial lung disease encompasses a broad spectrum of disorders, most of which primarily affect the lung interstitium. Interstitial lung diseases can be classified as idiopathic, autoimmune, caused by exposure to external agents (including occupational interstitial lung diseases), interstitial lung diseases with cysts or airspace filling, sarcoidosis, and others. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is the most common form of chronic, progressive, fibrotic interstitial lung disease of unknown etiology. Asbestosis is defined as a chronic interstitial pneumonitis caused by the inhalation of excessive amounts of asbestos fibers that reach the lower airways and alveoli.
Typically, patients with interstitial lung disease present with nonspecific symptoms such as dyspnea or non-productive cough, often attributed to aging or other comorbidities. Some individuals may remain asymptomatic for many months or even years before diagnosis, and the resulting diagnostic delay negatively impacts on patient survival. To reach a definitive diagnosis, a thorough medical evaluation is often required, including pulmonary function tests, imaging studies, bronchoscopy, and biopsy.
This study aims to evaluate the differences in lung presentation between asbestosis and IPF in order to enhance the accuracy of the differential diagnosis, by analyzing radiological progression through qualitative and quantitative analysis of chest HRCT scans conducted using CALIPER (Computer-Aided Lung Informatics for Pathology Evaluation and Rating) software and the radiological signs identified in the baseline HRCT scans. HRCT scans were performed on 17 patients with asbestosis and 17 patients with IPF at baseline (T0) and after a mean follow-up of 36.82 months (SD 8.31) in group 1 and 32.18 months (SD 8.19) in group 2 (T1).
Lung parenchyma segmentation was performed using CALIPER, a software that quantifies the volume of reticulations (RET), ground glass opacities (GGO), and honeycombing (HC), allowing the calculation of the interstitial lung disease (ILD) score, representing the percentage of lung volume affected by these alterations. Disease progression was measured as change in ILD score between T1 and T0, normalized to the duration in years between T0 and T1 (DeltaILD/year). A comparative analysis of disease progression was conducted between the two patient cohorts. A qualitative assessment of HRCTs at T0 was also performed to identify key features distinguishing lung pathology in both diseases.
Disease progression (DeltaILD/year) was significantly slower in patients with asbestosis (median = 0.70%/month; IQR = 1.27) compared to those with IPF (median = 2.06%/month; IQR = 4.80) (p = 0.024). Notably, significant differences were observed in the prevalence of subpleural lines (both > 5 mm and < 5 mm from pleura), pleural plaques, and pleural thickening, which were more frequently observed in asbestosis. Conversely, hypertrophic mediastinal fat and honeycombing were more characteristic of IPF.
In conclusion, CALIPER effectively quantified the slower disease progression observed in patients with asbestosis compared to IPF.