• emopoiesi extramidollare
• meccanismo compensatorio
• sindrome clinica

L'emopoiesi extramidollare (EMH) può essere definita come la produzione di elementi figurati del sangue al di fuori delle cavità midollari, dove normalmente si localizza a partire dall'ultimo trimestre di vita intrauterina. Le sedi coinvolte sono principalmente fegato e milza ma virtualmente qualunque organo o spazio anatomico può essere interessato. L'EMH può essere considerata un meccanismo compensatorio che si verifica in condizioni di failure del midollo osseo, come anemia persistente, mielofibrosi, una grande varietà di patologie neoplastiche primitive o secondarie ed infezioni sistemiche. Quando l'EMH diventa clinicamente manifesta costituisce un'entità patologica rara, ma meritevole di attenzione diagnostica e terapeutica (sEMH). La presentazione può essere quella di una massa di dimensioni variabili occupante spazio più o meno ben definita oppure di una infiltrazione d'organo diffusa. La sintomatologia dipende dalla localizzazione specifica, e può essere quanto mai varia, spaziando da riscontro occasionale in occasione di esami radiologici a presentazione con carattere d'urgenza come emotorace o deficit neurologici ingravescenti. Dal punto di vista diagnostico è fondamentale il sospetto clinico in caso di sottostanti patologie che classicamente si accompagnano all'EMH, e la biopsia, che dimostra la presenza di cellule ematiche. Le strategie terapeutiche sono molteplici e variano dalle più conservative alle più aggressive, in base al singolo caso.
Lo scopo di questa tesi è fornire una trattazione organica di un'entità clinica rara ma meritevole di attenzione, a partire dai meccanismi fisiopatologici fino ad arrivare alle opzioni terapeutiche.