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La sclerodermia (SSc) è una malattia autoimmune generalizzata e sistemica che interessa il tessuto connettivo della cute e degli organi interni.
E' caratterizzata da alterazioni del microcircolo, del sistema immune e dal deposito massivo di collagene e di altre sostanze della matrice extracellulare nel tessuto connettivo.
Esistono diverse entità cliniche della malattia come la forma localizzata morphea, quella sistemica (limitata, diffusa e sine scleroderma), le sindromi overlap e la pseudosclerodermia.
L'eziopatogenesi della Scc rimane sconosciuta, ma sono implicati vari fattori, quali le alterazioni immunitarie, genetiche e vari fattori tossici e infettivi.
Gli impegni più importanti sono quello polmonare, cardiaco, renale e gastrointestinale che incidono notevolmente sulla sopravvivenza.
Infatti è stato stimato un rischio di morte 4.5 volte maggiore rispetto alla popolazione generale.
Il rischio aumenta se si tratta di pazienti di sesso maschile affetti dalla forma diffusa.
Molti pazienti muoiono per le cause cardiopolmonari e renali ed è stato registrato un incremento dell'incidenza di neoplasie: si tratta prevalentemente di neoplasie linfoproliferative, polmonari e ovariche.
L'estensione della sclerosi cutanea, valutata mediante il Rodnan skin score modificato, si è rivelata un valido marker per la severità e la prognosi: quest'ultima correla con l'interessamento degli organi interni, in particolare dei polmoni, del cuore e dei reni.
Nel corso della SSc l'impegno di questi organi si manifesta precocemente e spesso in maniera rapidamente progressiva.
Tali pazienti necessitano nei primi tre anni di uno stretto monitoraggio clinico e di una terapia precoce.
L'impegno renale rimane una causa importante della morbilità e mortalità e, anche se la sopravvivenza è migliorata per la possibilità della terapia dialitica, la mortalità legata alle complicanze renali rimane alta al di fuori dei centri specializzati.
Recentemente l'European League Against Rheumatism (EULAR), l'EULAR Scleroderma Trials and Research, e il Scleroderma Clinical Trials Consortium affermano che gli ACE-inibitori sono farmaci di prima linea nel trattamento dell'impegno renale e forniscono raccomandazioni per gli agenti di seconda linea, ma ancora oggi non esiste alcuna terapia efficace, nonostante gli sforzi della ricerca clinica e scientifica per nuove strategie terapeutiche.
Noi seguiamo da oltre sedici anni pazienti affetti da sclerodermia trattati con un fibrinolitico naturale: l'urokinasi.
Il presente studio prende in considerazione l'impegno cardiaco, polmonare, renale, gastrointestinale e del microcircolo in questo gruppo di pazienti, afferenti presso il reparto dell'Unità Operativa di Reumatologia dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana “Spedali Riuniti di S. Chiara”, rivalutando a distanza di anni l'ecocardiografia, l'ECG, la radiografia del torace, la HRTC, la spirometria, la capillaroscopia, l'esame radiologico dell'esofago con mezzo di contrasto e l'ecografia renale.