• Ecografia
• HRCT
• Interstiziopatia
• Miositi
• Polmone

Background dello studio: Le miopatie infiammatorie idiopatiche (MII) sono un gruppo eterogeneo di patologie acquisite, a eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmune, i cui fenotipi principali sono la Polimiosite, la Dermatomiosite e la Miosite a corpi inclusi. Queste patologie sono caratterizzate da un processo infiammatorio che coinvolge il tessuto muscolare in maniera principale ma non esclusiva; possono essere infatti coinvolti anche altri organi e sistemi, tra cui il polmone. Tra le varie manifestazioni extra-muscolari delle MII, l’impegno polmonare è sicuramente quello a maggior impatto prognostico in termini di morbilità e mortalità. Si stima che circa il 50% dei pazienti con MII presenti impegno polmonare, in particolare con quadri di interstiziopatia (ILD). Nella maggior parte dei casi la ILD in corso di MII è si presenta con il pattern della polmonite interstiziale aspecifica (NSIP), caratterizzata clinicamente da esordio subacuto, con dispnea ingravescente e tosse non produttiva, e decorso cronico/lentamente progressivo. Per la valutazione dell’impegno polmonare, oltre alla clinica e alle prove di funzionalità respiratoria, risultano fondamentali le indagini radiologiche, in particolare la TC del torace con metodica ad alta risoluzione (HRCT), che rappresenta l’attuale gold standard per la diagnosi delle interstiziopatie, ma che è gravata comunque dal limite della scarsa ripetitività, poiché espone il paziente a radiazioni ionizzanti. Per ovviare a questa problematica, è stato proposto anche in reumatologia il possibile ruolo dell’ecografia toracica per lo studio dell’interstiziopatia polmonare nelle malattie del connettivo. I lavori al momento presenti in letteratura riguardano soprattutto la valutazione dell’impegno polmonare in corso di Sclerosi sistemica, attraverso l’identificazione delle linee B; gli unici lavori che riguardino nello specifico anche pazienti con MII sono quelli condotti da Pinal-Fernandez et al. Proprio da questi autori è stato proposto anche il possibile ruolo, come ulteriore e più semplice elemento di valutazione ecografica dell’impegno polmonare, delle irregolarità pleuriche. Tramite questa metodica sembrerebbe possibile ottenere una buona correlazione con il quadro TC, e ciò potrebbe consentire di utilizzare l’ecografia come test di screening dell’impegno polmonare o nell’ambito del follow-up della patologia.

Scopo dello studio: Valutare, nei pazienti con MII, la prevalenza e la caratterizzazione delle alterazioni del profilo pleurico evidenziate mediante ecografia toracica, e valutare la presenza di eventuali correlazioni dei risultati dell’ecografia con parametri clinici, sierologici e strumentali, in particolare con la HRCT.

Metodi: sono stati arruolati 34 pazienti con diagnosi di MII, che avessero eseguito un esame HRCT del torace da meno di tre mesi dall’arruolamento o che avessero in programma di eseguirlo nei tre mesi successivi. Ciascun paziente è stato sottoposto ad ecografia toracica, con la quale è stato valutato il profilo pleurico a livello degli spazi intercostali, e ad ognuno dei 53 campi esplorati è stato attribuito un punteggio da 0 a 2 sulla base delle alterazioni riscontrate (0: assenti, 1: lievi, 2: grossolane); i punteggi sono stati sommati tra di loro per ottenere uno score ecografico totale (da 0 a 106).

Risultati: Dalla nostra casistica, l’identificazione delle Irregolarità Pleuriche mediante ecografia toracica, si è dimostrata un’ottima metodica per la diagnosi di interstiziopatia in corso di MII, che correla molto bene con il quadro radiologico: i pazienti con segni di ILD alla HRCT presentavano infatti uno score ecografico totale significativamente più alto rispetto ai pazienti senza impegno polmonare (33,88 ± 12,21 vs 15,39 ± 7,16, con p<0,001). Sono emerse anche correlazioni statisticamente significative tra lo score ecografico totalizzato dai singoli pazienti e altri parametri clinici, sierologici e strumentali, tutti associati all’impegno polmonare, ovvero: sintomatologia caratterizzata da dispnea di grado 3 MRC, riscontro di crepitii all’auscultazione del torace, positività per anticorpi anti-sintetasi, riduzione di TLC, FEV-1 e DLCO alle PFR.

Conclusioni: la valutazione delle irregolarità pleuriche mediante ecografia toracica rappresenta una metodica promettente nello studio dell’impegno polmonare in corso di MII, che mostra buone correlazioni con il quadro radiologico (HRCT), funzionale (PFR) e in parte clinico. Questa metodica potrebbe quindi rivestire un ruolo importante nella gestione clinica dei pazienti con MII, soprattutto come test di screening iniziale non invasivo dell’impegno polmonare ad alta sensibilità. Sono tuttavia necessari ulteriori studi per validare questa metodica e definire meglio il suo ruolo nella pratica clinica.