• fibre nervose retiniche
• OCT

RIASSUNTO ANALITICO
La malformazione di Chiari I (CMI) è una malattia rara caratterizzata dalla discesa delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno all’interno del canale cervicale. Spesso la CMI è associata a siringomielia. Il meccanismo di sviluppo di quest’ultima è attribuito alle variazioni di pressione causate dalla parziale ostruzione dello spazio subaracnoideo a livello del forame magno occupato dalle tonsille discese. La comparsa dei sintomi della CMI avviene solitamente in età adulta ed è collegata alla presenza di cavità siringomielica e/o alla compressione delle strutture nervose alla giunzione cervico-midollare da parte delle tonsille erniate. Il sintomo d’esordio più frequente è la cefalea suboccipitale, riportata nell’81% dei pazienti e classicamente esacerbata dalle manovre di Valsalva. Altre manifestazioni cliniche includono disturbi oculari, otoneurologici, del tronco encefalico e del midollo spinale. I sintomi oculari sono caratterizzati da episodi di visione offuscata, fotofobia, diplopia, dolore retro-orbitale e disturbi del campo visivo e avvengono nel 78% dei pazienti. Nonostante l’elevata percentuale di questa associazione, le caratteristiche neuroftalmologiche dei pazienti con CMI non sono state investigate molto e in Letteratura si trovano pochi studi a riguardo. Per quanto riguarda l’esame oculare è possibile trovare il papilledema che costituisce una manifestazione rara, ma conosciuta, della CMI.

Questo studio ha lo scopo di approfondire le caratteristiche neuroftalmologiche e, in particolare, di osservare la morfologia della testa del nervo ottico (ONH) attraverso la tomografia a coerenza ottica (OCT) di pazienti con CMI confrontati con soggetti sani.

Sono stati reclutati 22 pazienti con CMI e 22 controlli sani ed è stata analizzata dal punto di vista quantitativo, tramite OCT, la testa del nervo ottico di entrambi gli occhi. È stato calcolato lo spessore medio delle fibre nervose retiniche (RNFL) in entrambi gli occhi; inoltre è stato registrato il valore medio dello spessore per ogni quadrante e per ciascun settore dei quattro quadranti.

Dall’analisi dei dati è emerso che i pazienti con CMI hanno una riduzione dello spessore del RNFL in entrambi gli occhi. Questa riduzione è statisticamente significativa (P < 0.05) per il quadrante inferiore dell’occhio destro e per ciascun quadrante dell’occhio sinistro eccetto quello nasale. Il sottogruppo di pazienti con CMI associata a siringomielia ha presentato una riduzione dello spessore del RNFL inferiore rispetto ai pazienti con sola CMI.
Dei 22 pazienti reclutati, 3 sono stati sottoposti a intervento chirurgico e valutati dal punto di vista oftalmoscopico prima e 3 mesi dopo chirurgia: all’esame OCT non è stata rilevata una riduzione significativa dello spessore del RNFL dopo l’intervento chirurgico. Questo è dovuto, quasi sicuramente, al breve periodo di follow up effettuato.

In conclusione possiamo affermare che i pazienti con CMI hanno una riduzione dello spessore del RNFL che, molto probabilmente, è dovuta a un progressivo distress delle fibre nervose retiniche. La riduzione dello spessore del RNFL è minore quando la CMI è associata alla siringomielia: ciò è dovuto all’edema della testa del nervo ottico che è più facilmente riscontrabile in questo tipo di pazienti.
L’utilizzo dell’OCT per l’analisi della testa del nervo ottico in pazienti con CMI rappresenta uno strumento riproducibile, non-invasivo, ad alta velocità e ad alta risoluzione che può aggiungere informazioni utili, da affiancare ad altre indagini cliniche e neuroradiologiche, per una migliore gestione clinica.