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• amiloidosi
• amyloid
• amyloidosis
• catene leggere
• cuore
• heart
• immunoglobuline
• immunoglobulins
• light chains

L'amiloidosi a catene leggere (AL) è causata dalla deposizione, nell'interstizio cardiaco, di frammenti di anticorpi, le catene leggere.
Ciò si verifica a causa della produzione incontrollata di immunoglobuline da parte di cellule che si trovano nel midollo osseo, le plasmacellule, nel corso di malattie neoplastiche delle stesse, le c.d.
discrasie plasmacellulari. Tale tipologia di amiloidosi interessa sovente il cuore (nel 75% dei pazienti) con prognosi di solito infausta.
La presente dissertazione, dopo una panoramica sull’amiloide e sulla sua formazione, prende in particolare considerazione l’interessamento del sistema linfatico cardiaco in questa patologia, ipotizzando che esso rappresenti un nuovo possibile aspetto della sua patogenesi.
È infatti verosimile che la formazione della proteina amiloide, nel caso di amiloidosi AL, non solo riesca a compromettere direttamente l’attività dei miocardiociti, ma anche il flusso linfatico nel sistema linfatico cardiaco, costituendo un ipotetico nuovo meccanismo di danno.
È possibile che in generale, nell'amiloidosi, proprio il sistema linfatico stesso rivesta un ruolo importante nel riassorbimento della proteina amiloide, e che il deposito di tale materiale patologico infici tale processo; questo evento può avvenire anche a carico del cuore, comportando una sorta di decompensazione dell’omeostasi linfatica dell'organo, alterando così il suo normale funzionamento.
In virtù delle conoscenze relative al ruolo del sistema linfatico cardiaco nella risposta al danno miocardico, nel presente studio si ipotizza che la compromissione del sistema linfatico cardiaco possa contribuire al concomitante peggioramento della funzione cardiaca nell'amiloidosi AL, per una disregolazione dei meccanismi di controllo dell'infiammazione e per la mancata o abnorme linfangiogenesi, entrambi aspetti che potrebbero compromettere i meccanismi di omeostasi cellulare necessari al mantenimento della funzionalità dell'organo.

Light chain amyloidosis (AL) is caused by the deposition, in the heart interstitium, of fragments of antibodies, the light chains.
This occurs due to the uncontrolled production of immunoglobulins by cells found in the bone marrow, the plasma cells, in the course of neoplastic diseases of the same, the so-called plasma cell dyscrasias. This type of amyloidosis often affects the heart (in 75% of patients) with usually poor prognosis.
This dissertation, after an overview of amyloid and its formation, takes into particular consideration the involvement of the cardiac lymphatic system in this pathology, assuming that it represents a new possible aspect of its pathogenesis. It is in fact likely that the formation of the amyloid protein, in the case of AL amyloidosis, not only manages to directly compromise the activity of myocardiocytes, but also the lymphatic flow in the cardiac lymphatic system, constituting a hypothetical new damage mechanism.
It is possible that in general, in amyloidosis, the lymphatic system itself plays an important role in the reabsorption of the amyloid protein, and that the deposition of this pathological material affects this process; this event can also occur in the heart, leading to a sort of decompensation of the organ's lymphatic homeostasis, thus altering its normal functioning. Based on the knowledge about the role of the cardiac lymphatic system in the response to myocardial damage, in the present study it is hypothesized that the impairment of the cardiac lymphatic system may contribute to the concomitant worsening of cardiac function in AL amyloidosis, due to a dysregulation of the control mechanisms of inflammation and the lack of or abnormal lymphangiogenesis, both aspects that could compromise the mechanisms of cellular homeostasis necessary for maintaining the function of the organ.