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• Microangiopatie trombotiche
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• trombotic microangiopathy
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Tesi in forma di narrative review; partendo dai casi clinici della nostra A.O.U.P. di Ginecologia e Ostetricia 1 e 2, abbiamo eseguito un'ampia revisione della letteratura scientifica, per meglio caratterizzare le singole entità patologiche delle Microangiopatie trombotiche (MAT) in gravidanza, e analizzare le diagnosi differenziali effettuate nella nostra azienda ospedaliera. Le MAT sono malattie occlusive del microcircolo, caratterizzate da anemia emolitica, trombocitopenia e danno d’organo multidistrettuale su base ischemica, sono sindromi relativamente rare che aumentano di incidenza durante la gravidanza ed hanno un alta mortalità. La gravidanza si associa a fisiologiche modificazioni del microcircolo e dell’equilibrio emostatico che possono slatentizzare una condizione di MAT congenita fino ad allora silente, o può essere essa stessa in condizioni patologiche il fattore scatenante di una MAT secondaria. La gravidanza, infatti, oltre a rappresentare la conditio sine qua non per lo sviluppo di Pre-eclampsia, Eclampsia e sindrome HELLP, rappresenta un fattore di rischio per l’esordio o la recidiva di altre MAT che si possono verificare anche al di fuori del contesto gravidico, quali la porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la sindrome emolitico uremica (SEU). Quasi sempre, durante o dopo il parto, vengono diagnosticate come HELLP o Eclampsia severa (PE-SF), la confusione deriva dal fatto che la HELLP e la PE-SF sono complicanze molto più comuni della gravidanza rispetto invece alla TTP e alla SEU che sono complicanze molto rare. Rappresentano una sfida diagnostica e terapeutica, essendo patologie ad esordio acuto e decorso potenzialmente fatale. La diagnosi differenziale tra questi disturbi è molto complessa, sia perché hanno caratteristiche cliniche sovrapponibili, sia perché fanno parte di varie discipline trasversali (ginecologia, ematologia, nefrologia etc), con possibili ricadute negative sulle scelte terapeutiche. Inoltre, la presentazione clinica e laboratoristica cambia progressivamente e rapidamente nel tempo, quindi le donne vanno seguite costantemente ed è fondamentale fare una diagnosi precoce per l’outcome della paziente. Ogni sindrome ha un trattamento specifico e particolare che se somministrato tempestivamente può salvare la vita della paziente. Pertanto si enuncia come sia importante la diagnosi differenziale e più precoce possibile di queste sindromi data la loro alta mortalità. In queste circostanze, è fondamentale conoscere per saper riconoscere, arrivando in tempo e, ove possibile per prevenire.