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Tesi etd-08212012-161139


Thesis type
Tesi di laurea specialistica LC6
Author
MENCHINI, CAMILLA
URN
etd-08212012-161139
Title
Efficacia e tollerabilità a lungo termine della terapia con ciclosporina delle malattie autoimmuni del fegato in eta pediatrica
Struttura
MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di studi
MEDICINA E CHIRURGIA
Commissione
relatore Prof. Maggiore, Giuseppe
Parole chiave
  • epatite autoimmune
  • sindromi da overlap
Data inizio appello
25/09/2012;
Consultabilità
parziale
Data di rilascio
25/09/2052
Riassunto analitico
Le malattie autoimmuni del fegato comprendono diverse patologie epatobiliari, il cui meccanismo patogenetico è di natura autoimmune, le quali, se non adeguatamente trattate, conducono a fibrosi severa e poi a cirrosi epatica. Le malattie autoimmuni del fegato sono l’epatite autoimmune (di tipo 1, di tipo 2 e sieronegativa), l’epatite a cellule giganti associata ad emolisi autoimmune, la colangite sclerosante autoimmune, la cirrosi biliare primitiva (che è, però una patologia esclusiva del soggetto adulto) e le “sindromi da overlap”, in cui coesistono in maniera significativa il danno epatocitario e quello a carico dei dotti biliari.<br>Il trattamento convenzionale dell’epatite autoimmune prevede, sia nell’adulto che nel bambino, l’uso di dosi elevate di prednisone associate o meno ad azatioprina; questo trattamento è, però, caratterizzato da una elevata percentuale di recidive e dal rischio di sviluppare importanti effetti avversi (legati prevalentemente alle alte dosi di corticosteroidi necessarie a controllare la malattia), per cui, nel tempo, sono stati ricercati altri farmaci da utilizzare nella terapia della EA e l’unico che è sembrato in grado di rappresentare un’alternativa concreta al prednisone è stato la ciclosporina A. <br>Il trattamento delle sindromi da overlap è di tipo immunosoppressivo, con un approccio del tutto sovrapponibile a quello utilizzato nella terapia dell’epatite autoimmune (in aggiunta si somministra, di solito, anche l’acido ursodesossicolico).<br>È stato dimostrato, da diversi studi pubblicati negli ultimi 20 anni, come la ciclosporina sia in grado di permettere il recupero dall’insufficienza epatica nei bambini con malattie autoimmuni del fegato e di indurre e mantenere, in modo sicuro, la remissione clinica e bioumorale in questo gruppo di pazienti. Nonostante questo, essa è usata prevalentemente come trattamento ponte (il quale è un trattamento di breve durata) per il passaggio alla terapia convenzionale e la sua sicurezza ed efficacia a lungo termine sono sconosciute. <br>Questo lavoro ha analizzato i dati di pazienti affetti da malattie autoimmuni del fegato, in particolare pazienti con epatite autoimmune (EA di tipo 1, EA di tipo 2 ed EA sieronegativa) e con sindrome da overlap (in cui oltre al danno a carico degli epatociti si evidenziava anche la presenza della colangite sclerosante autoimmune o della colangite autoimmune) con lo scopo di evidenziare la sicurezza e l’efficacia a lungo termine del trattamento con la ciclosporina. Sono stati analizzati, con uno studio retrospettivo, i dati di 18 pazienti (13 femmine e 5 maschi) trattati con ciclosporina per più di 14 mesi negli ultimi 20 anni. <br>In definitiva, questo studio suggerisce che la ciclosporina può essere usata in modo sicuro come trattamento di prima linea delle malattie autoimmuni del fegato e che il trattamento di mantenimento con ciclosporina, effettuato per periodi lunghi utilizzando basse dosi di farmaco, può essere considerato sicuro ed efficace.<br><br>
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