• cardiopatia congenita
• trasposizione
• arterial switch

Ancora ad oggi molte cardiopatie congenite sono considerate dall’opinione comune come malattie incurabili con prognosi sempre infausta: non fa differenza la trasposizione delle grandi arterie, cardiopatia caratterizzata da una discordanza tra ventricoli e grossi vasi (discordanza ventricolo-arteriosa), in cui l’aorta nasce dal ventricolo destro e il tronco polmonare da quello sinistro, determinando la presenza di due circolazioni in parallelo.
In questa situazione la circolazione che fa capo al ventricolo destro trasporta il sangue deossigenato proveniente dai tessuti direttamente in aorta, impedendo l’ossigenazione a livello polmonare e pertanto non riuscendo a provvedere al fabbisogno metabolico tissutale. La circolazione che fa capo al ventricolo sinistro riceve invece sangue ossigenato dalle vene polmonari riportandolo di nuovo al polmone.
Tale situazione è fatale nel momento in cui non vi siano comunicazioni tra le due circolazioni, portando al decesso i piccoli pazienti che nascono con tale anomalia.
I primi approcci chirurgici alla cardiopatia, tra i quali lo Switch atriale di Mustard dei primi anni ’60, permettevano di creare una "doppia discordanza": alla discordanza ventricolo-arteriosa che è propria della TGA si associava una discordanza veno-atriale indotta dall'intervento connettendo le due circolazioni in serie e creando di fatto una trasposizione corretta dei grossi vasi. La più grande limitazione di tale intervento era l’insufficienza cardiaca a distanza determinata dall'"incoerenza" tra camere cardiache e le pressioni vigenti nelle due circolazioni. I due ventricoli hanno, infatti, differenze strutturali dovute alla necessità di sopportare un differente carico pressorio. Nel momento in cui un ventricolo destro si trovava cronicamente sottoposto a una pressione sistemica si determinavano alterazioni e progressivamente conducevano ad uno scompenso cronico.
Negli anni ’70 tale intervento fu sostituito con lo Switch Arterioso, ideato dal Chirurgo Adib Jatene. La Switch consisteva nella “detrasposizione” delle grandi arterie ottenuta dapprima sezionando l’aorta ed escidendo i bottoni coronarici dalla sua radice, sezionando poi il tronco polmonare ed eseguendo reimpianto delle coronarie sulla radice di quest’ultimo (che diventava la neoaorta),e si praticava una anastomosi termino-terminale tra neoaorta e il tratto distale dell’aorta ascendente. La ricostruzione del “tronco neopolmonare” era ottenuta utilizzando un patch di pericardio a livello dei siti di escissione dei Bottoni coronarici e terminando l’intervento con protesi tra tronco neopolmonare e confluenza delle due arterie polmonari. Dopo che Yacoub descrisse le diverse configurazioni delle arterie coronariche nell’omonima classificazione e i relativi metodi che permettevano di adattare l’intervento alle diverse possibili posizioni di tali arterie evitando stiramenti e torsioni nel tragitto coronarico lo Switch Arterioso divenne l’operazione di riferimento. Nel 1979 Yves Lecompte ideò la “french manouvre” che permetteva un reimpianto dell’arteria polmonare al davanti dell’aorta senza la necessità di inserire protesi, evitando così compressioni sul tronco polmonare da parte dell’aorta durante la sistole.
In questa tesi è presentata l’esperienza dell’intervento di Switch Arterioso presso L’ospedale del Cuore “G.Pasquinucci”. Nel periodo tra Gennaio 2000 e Marzo 2013 presso l’U.O. di Cardiochirurgia Pediatrica sono stati sottoposti ad intervento di Switch Arterioso 142 pazienti in età neonatale pediatrica con Trasposizione delle Grandi Arterie. I maschi erano 99 e le femmine 44, 53 pazienti avevano anche difetto interventricolare (31,7% dei casi) , e 5 ipoplasia-coartazione dell’arco aortico (nel 3,5%). La maggioranza dei pazienti (79, 6%) ricevette PGE per mantenere aperto il dotto di Botallo e garantire mixing tra le 2 circolazioni. Nel 62% fu anche eseguita la procedura di atrioseptectomia secondo Raskind (88 pazienti), sempre funzionale al mantenimento del mixing.
Durante l’intervento è stata posta particolare attenzione all’anatomia coronarica, identificando e classificando le coronarie secondo la classificazione di Yacoub. Nell’ 87% dei casi il reimpianto del bottone coronarico fu eseguito utilizzando un “punch” (124 pazienti), nel 9,2% una trapdoor al posto del semplice punch, nel 3,5% dei casi vennero utilizzate entrambe.
Fino 2009 fu utilizzata cardioplegia ematica con potassio per arrestare l’attività cardiaca mentre dopo il 2009 la soluzione Custodiol, che consente una maggior durata di periodo ischemico oltre ad essere ricca di amminoacidi essenziali per l’attività di fosforilazione ossidativa e quindi di respirazione aerobia, utilizzata come cardioplegia.
Sia la degenza media (29 giorni) che il tempo di terapia intensiva (11 giorni) tengono conto della complessità della procedura effettuata.
Dei 142 pazienti sottoposti a Switch Arterioso 15 hanno necessitato di reintervento precoce (entro i 30 giorni), mentre 3 pazienti hanno avuto necessità di reintervento tardivo.
Si sono verificati 7 decessi precoci (entro i 30 giorni) pari al 4%, dal 2003 al 2012 la mortalità precoce è stata di 2 pazienti su 107 pazienti, pari al 2, 8%. Le morti tardive sono state 2 ed entrambe entro i 3 mesi dall’intervento.
Le cause di morte furono in tutti i pazienti bassa portata e ischemia miocardica.
E’ presente un follow-up per il 75% dei pazienti. Nel 92% di questi è presente una buona qualità di vita (classe NYHA), mentre nel 5% è ridotta.
In conclusione, l’esperienza del centro dimostra, come riportato in letteratura da altri, che l’intervento di Switch Arterioso rappresenta oramai una procedura standardizzata, con bassa incidenza di complicanze e mortalità e garantisce alla maggioranza dei pazienti una qualità di vita assimilabile a quella della popolazione normale.