• ipertensione polmonare
• sopravvivenza
• tromboembolico

Pazienti affetti da ipertensione polmonare tromboembolica inoperabili (Inop-CTEPH) trattati con le terapie convenzionali hanno una scarsa sopravvivenza. Abbiamo comparato la sopravvivenza a tre anni dei pazienti trattati con terapia convenzionale e quelli trattati con terapia convenzionale associati ad una combinazione di nuovi farmaci vasodilatatori polmonari. Abbiamo inoltre valutato il loro decorso clinico. Sono stati valutati, dal 1991 al 2009, 34 pazienti Inop-CTEPH consecutivi tramite cateterismo cardiaco destro (RHC) e scintigrafia polmonare da perfusione (PLS): 7 pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico mentre i restanti 27 casi non erano risultati suscettibili all’intervento di tromboendoarterectomia. Di questi 27 pazienti, i 12 valutati dal 1991 al 2003 sono stati trattati con le sole terapie convenzionali (Gruppo 1), mentre i 15 pazienti valutati dal 2004 al 2009 (Gruppo 2) sono stati trattati con terapie convenzionali in combinazione a farmaci di nuova generazione. Nella valutazione emodinamica basale non emergevano differenze significative tra i due gruppi in studio. Basandoci sul decorso clinico dei pazienti, sono stati intrapresi i nuovi farmaci vasodilatatori e la supplementazione di ossigeno nei pazienti del Gruppo 2. Di questi, 7 pazienti con decorso clinico peggiore sono stati sottoposti a rivalutazione emodinamica tramite RHC durante terapia e 4 di essi anche a scintigrafia polmonare da perfusione di controllo. Coloro che non hanno ripetuto il RHC avevano basalmente valori più bassi di pressione arteriosa media in arteria polmonare e di livelli di proormone del peptide natriuretico cerebrale (NT-proBNP), oltre che una maggiore saturazione venosa mista (SvO2) e una migliore tolleranza allo sforzo (p = 0.022, 0.015, 0.044 e 0.003 rispettivamente). Durante terapia, i pazienti che avevano ripetuto il RHC si caratterizzavano per una ridotta resistenza vascolare polmonare (p = 0.012), un incremento del valore di eccesso basi (p = 0.002) e una significativa redistribuzione del flusso ematico polmonare evidenziabile alla scintigrafia polmonare da perfusione. Dopo un follow-up di 3 anni la sopravvivenza del Gruppo 2 era 86% contro il 31% di quella dei pazienti del Gruppo 1 (p = 0.031). Nei pazienti Inop-CTEPH il decorso clinico potrebbe aiutare a scegliere farmaci ed ossigenoterapia al fine di migliorare i parametri emodinamici, lo scambio gassoso respiratorio e la sopravvivenza a lungo termine.