• paralisi sopranucleare progressiva
• risonanza magnetica
• degenerazione corticobasale

La Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) e la Degenerazione Corticobasale (CBD), sono taupatie 4R che si possono presentare clinicamente come parkinsonismi atipici e possono essere distinte post mortem sulla base di differenti alterazioni istologiche e differenti patterns di distribuzione neuropatologica. Nella pratica clinica, tuttavia, è spesso difficile la diagnosi differenziale tra questi due parkinsonismi. A tal fine, è presente un crescente interesse nella ricerca di biomarcatori radiologici come quelli rilevati in risonanza magnetica convenzionale e iron-sensitive a supporto diagnostico. Tra i segni di risonanza magnetica convenzionale più comunemente utilizzati ci sono l’ atrofia mesencefalica, l’atrofia frontoparietale asimmetrica e le alterazioni dell’intensità di segnale della sostanza bianca sottocorticale in sequenze FLAIR a livello frontoparietale. In aggiunta alle sequenze MRI convenzionali vengono inoltre impiegate sequenze di MRI pesate in suscettività, quindi sensibili all’effetto derivante dall’accumulo di ferro, che consentono di rilevare alterazioni dell’intensità di segnale a livello della pars compacta della sostanza nera di soggetti con parkinsonismo neurodegenerativo e le alterazioni della suscettività nella corteccia dei soggetti con CBD. Quest’ultimo segno, recentemente descritto, si caratterizza in particolare per la presenza di una alterazione di segnale, di aspetto trilaminare a carico della corteccia frontoparietale espressione del processo degenerativo presente a tale livello
Gli obiettivi del presente studio sono stati esplorare l’accuratezza dei suddetti biomarcatori in risonanza magnetica convenzionale e iron-sensitive nella diagnosi differenziale tra PSP e Sindrome Cortico Basale (CBS) e di compiere un’ulteriore indagine di confronto tra CBS e un sottogruppo di pazienti PSP caratterizzati da fenotipo CBS (PSP-CBS).
A tal fine, sono stati reclutati pazienti con diagnosi clinica di PSP e CBS, sottoposti a follow-up clinico e a indagine di MRI a 3T. Sono stato indagati, nelle immagini di MRI i suddetti biomarcatori e le rispettive prevalenze nei due gruppi di confronto (PSP vs CBS). Successivamente tali marcatori di MRI sono stati valutati confrontando CBS e PSP-CBS. Nei casi esaminati, le indagini di MRI hanno confermato l’elevata accuratezza diagnostica dei segni radiologici esaminati nel confronto tra PSP e CBS. Nelle immagini di suscettività a livello della sostanza nera l’alterazione era inoltre presente nel 97% dei pazienti con PSP e nel 54% dei pazienti con CBS. Inoltre, il nostro studio ha messo in evidenza come le alterazioni dell’intensità corticale nelle immagini di suscettività, presenti nella totalità dei pazienti con CBS, siano presenti anche nel 60% dei pazienti con PSP-CBS e nel 14% dei pazienti con fenotipi di PSP diversi dalla CBS. Questo risultato conferma l’elevata sensibilità di questo nuovo segno radiologico nella diagnosi di CBS ma apre anche nuove interessanti prospettive sull’applicazione di tale tecnica di imaging anche alle diverse presentazioni fenotipiche di PSP confermando, così come nelle manifestazioni cliniche, uno spettro di alterazioni radiologiche nel capitolo delle taupatie 4-R.
In conclusione, la MRI convenzionale e iron-sensitive può fornire biomarcatori utili a differenziare le taupatie-4R.