• sindrome corticobasale studio SPECT

Questo studio è il primo che va ad indagare la funzione dopaminergica presinaptica in un ampio gruppo di pazienti che soddisfa i criteri clinici di diagnosi per la CBD, insieme alla caratterizzazione sia clinica che neuropsicologica degli stessi.
Abbiamo infatti condotto uno studio multicentrico osservazionale e, successivamente, longitudinale per valutare il pattern di captazione del tracciante per il DAT in una coorte di 36 pazienti con diagnosi clinica di CBS, confrontandolo con un gruppo di pazienti con PD ed un gruppo di controlli sani. È stata infine eseguita una completa analisi clinica e neuropsicologica della popolazione CBS valutando eventuali correlazioni tra il pattern di captazione alla SPECT e la severità di malattia. Dai risultati è emerso che in una percentuale del 11% della nostra coorte non veniva dimostrata una alterazione alla SPECT con scansioni sovrapponibile a quelli della popolazione sana ma che non era possibile distinguere con le sole caratteristiche cliniche e neuropsicologiche questo sottogruppo di pazienti, denominati CBSn, dal sottogruppo con alterazione nigrostriatale, denominato CBSp. Le uniche caratteristiche potenzialmente discriminanti, anche se non raggiungevano livelli di significatività è stata una maggior compromissione cognitiva nel sottogruppo CBSn.
Aggiungendo ai 4 pazienti con SPECT sovrapponibile ai controlli sani anche i 3 pazienti con SPECT alterata solo negli indici di asimmetria ma con valori di captazione al di sopra del cut off patologico, si osserva come la nostra coorte presenti una prevalenza di normali valori di cut off nel 20% dei casi. Tale percentuale è in accordo con precedenti studi anatomopatologici ove si osservava un risparmio dei neuroni nigrali in un quinto dei pazienti .Tuttavia il nostro studio si differenzia dai precedenti studi SPECT ove nel 100% dei pazienti è stata dimostrata una netta alterazione della captazione del tracciante presinaptico . Tale mancanza di concordanza potrebbe essere legata al fatto che il nostro studio comprende una coorte più numerosa, anche di pazienti con sintomi cognitivi, esclusi invece nei precedenti studi.
Quattro pazienti con SPECT normali alla prima osservazione ma con diagnosi clinica di CBS sono stati infine seguiti nel tempo dimostrando una successiva positivizzazione dell’esame SPECT confermando che almeno in una sottopopolazione di pazienti la degenerazione nigrale possa essere successiva a quella corticale.