• microangiopatia sclerodermica
• Sistemyc sclerosis
• iloprost
• LASCA
• Sclerosi sistemica
• Raynaud phenomenon

La sclerosi sistemica (systemic sclerosis, SSc), anche nota come sclerodermia, è una malattia reumatologica cronica del tessuto connettivo, i cui aspetti fondamentali sono la vasculopatia del microcircolo, l’alterazione del sistema immunitario in senso autoimmune e, come risultante finale, la fibrosi della cute e degli organi interni. La microangiopatia è considerata come un fenomeno precoce nella patogenesi della SSc ed è indotta da uno squilibrio fra fattori vasodilatatori e vasocostrittori. L’interessamento dei piccoli vasi è alla base di diverse manifestazioni cliniche, quali la comparsa del fenomeno di Raynaud, di ulcere digitali ischemiche, della crisi renale sclerodermica e dell’ipertensione arteriosa polmonare. La maggior parte dei pazienti con SSc manifesta RP, ovvero un vasospasmo delle arteriole in risposta a cambiamenti bruschi di temperatura e stress emotivi, che comporta ipoperfusione digitale e variazioni della colorazione cutanea. Il nostro studio ha valutato la cinetica di iloprost ev mediante tecnica innovativa LASCA, al fine di registrare le variazioni di perfusione della mano immediatamente dopo infusione del farmaco per due giorni consecutivi, e successivamente dopo un mese. Il nostro schema infusionale si è dimostrato molto valido nel mantenere la stabilità clinica dei pazienti con RP severo e ulcere, ma a lungo termine il beneficio del farmaco nella perfusione, osservato nei primi due giorni di infusione, viene mediamente perso.