• parkinsonismo
• demenza
• fluttuazioni cognitive
• corpi di Lewy
• allucinazioni visive
• MMSE
• UPDRS

Introduzione: La Demenza a Corpi di Lewy (DLB) è la seconda causa più comune di
demenza neurodegenerativa dopo la malattia di Alzheimer. Si manifesta clinicamente
con un declino cognitivo progressivo, tipicamente in concomitanza con fluttuazioni
cognitive, parkinsonismo e allucinazioni visive.
L’obiettivo di questo studio è quello di fornire un’ampia caratterizzazione clinica
all’esordio della nostra popolazione di pazienti con DLB ed individuare potenziali
predittori di progressione cognitiva e motoria.
Metodi: Abbiamo incluso pazienti consecutivi con diagnosi di DLB probabile di cui
sono state analizzate le caratteristiche demografiche e cliniche all’esordio e nel corso
della storia della malattia. Nei pazienti con un follow-up di almeno tre anni abbiamo
seguito l’andamento della loro patologia nel tempo, attraverso le misurazioni
longitudinali dell’UPDRS III per il quadro motorio e del MMSE per il profilo
cognitivo.
Risultati: Sono stati arruolati 98 pazienti con DLB probabile (67 maschi e 31
femmine) con una età media all’esordio di 72,14 ed un follow-up medio di circa 2,9
anni. Nella maggior parte dei pazienti (41,8%) l’esordio è stato con manifestazioni sia
cognitive che motorie. Quasi tutti i soggetti in studio hanno sviluppato un
parkinsonismo nel corso della malattia (96,9%), con un quadro all’esordio più
frequentemente di tipo rigido-acinetico (69,4%) e asimmetrico, con un UPDRS III
medio di 28,1 alla prima visita; rispetto ai sintomi extrapiramidali, molto minore è
risultata la prevalenza delle altre caratteristiche cliniche core della malattia, quali le
allucinazioni visive (22,5%) e le fluttuazioni cognitive (17,3%). La frequenza dei
sintomi non-motori ha dimostrato un incremento con gli anni di malattia, ma alcuni di
essi sono già presenti all’esordio in una percentuale rilevante di pazienti (il 45,9% ha
RBD, il 34,7% ha depressione).
Più della metà dei soggetti (65,3%) ha effettuato terapia con inibitori delle
AcetilColinesterasi durante il follow-up senza che in essi si sia registrato un
miglioramento cognitivo rispetto ai pazienti che non li hanno assunti. Nei pazienti con
un follow-up di 3 anni (60), la progressione di malattia è stata maggiore sul piano
motorio (incremento dell’UPDRS III del 43%) che cognitivo (riduzione del MMSE
del 19%). Tra le variabili cliniche indagate all’esordio solo la presentazione cognitiva
è risultata associata ad un peggior declino motorio.
Conclusioni: Nella nostra ampia popolazione di pazienti con DLB, il parkinsonismo,
più frequentemente a fenotipo rigido-acinetico e presentazione asimmetrica,
rappresenta una caratteristica pressoché costante, spesso presente già all’esordio
insieme alla demenza. L’RBD e la depressione dimostrano una elevata prevalenza
all’esordio, ove risultano più rappresentati di allucinazioni visive e fluttuazioni
cognitive. La progressione di malattia sembra inesorabile, più rapida sul piano motorio
che cognitivo, e con una scarsa risposta sia alla terapia dopaminergica che agli inibitori
delle AcetilColinesterasi. La presentazione cognitiva all’esordio si associa ad una
peggiore evoluzione motoria. Altri studi saranno necessari per una ulteriore
caratterizzazione di questa demenza neurodegenerativa, tutt’altro che rara ma ancora
poco studiata, in particolare con l’obiettivo di individuare differenti traiettorie di
malattia che possano aiutare ad elucidare i meccanismi patogenetici sottostanti,
informare i pazienti ed i familiari sulla evoluzione e, in prospettiva, personalizzare
l’approccio terapeutico.