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Tesi etd-06252014-120100


Thesis type
Tesi di specializzazione (5 anni)
Author
SAPONARO, FEDERICA
URN
etd-06252014-120100
Title
Studio prospettico su una popolazione di pazienti con Iparparatiroidismo Primario Giovanile
Struttura
MEDICINA CLINICA E SPERIMENTALE
Corso di studi
ENDOCRINOLOGIA E MALATTIE DEL METABOLISMO
Commissione
relatore Marcocci, Claudio
relatore Cetani, Filomena
Parole chiave
  • prospettico
  • Iperparatiroidismo Primario
  • Giovanile
Data inizio appello
09/07/2014;
Consultabilità
completa
Riassunto analitico
L'Iperparatiroidismo Primario (IP) è generalmente una malattia dell'adulto e le caratteristiche della forma Giovanile non sono ancora del tutto note. Lo scopo di questo studio era valutare le caratteristiche cliniche, biochimiche, densitometriche ed istologiche nei pazienti con IP giovanile (IPG), confrontando i pazienti sporadici con i familiari. Abbiamo condotto uno studio prospettico, monocentrico su 154 pazienti con età <o= a 40 anni ed una mediana di follow-up di 2 anni. 112 pazienti avevano una forma di IPG sporadica, in quanto i marcatori neuroendocrini, la calcitonina, gli ormoni ipofisari e la calcemia dei familiari di I grado era nella norma. 31 pazienti avevano una MEN1 e 11 pazienti erano affetti da FIHP. La nefrolitiasi sintomatica era osservata nel 69.44% dei pazienti con IPG sporadico e nel 48.4% dei pazienti con IPG familiare. 90 pazienti con IPG sporadico venivano sottoposti a PTX. L'istologia mostrava negli sporadici e nei familiari rispettivamente: adenoma singolo 85 pazienti vs 7, iperplasia 2 pazienti vs 19, carcinoma in 2 pazienti sporadici. Inoltre veniva eseguita una cervicotomia bianca in un paziente sporadico ed in un familiare. Il calcio ionizzato ed il paratormone si riducevano in modo significativo dopo la pTX sia nei pazienti sporadici che familiari. 11 pazienti (15%) con IPG sporadico avevano una persistenza/recidiva di malattia (un paziente sottoposto a cervicotomia bianca, una iperplasia e 9 adenomi singoli). Il tasso di persistenza/recidiva nei familiari era superiore (n=10, 52.63%). In entrambi i gruppi era possibile evidenziare una malattia più grave nei maschi rispetto alle femmine. L'età non correlava in modo significativo con la gravità di malattia in termini di calcio ione, PTH e Z score in entrambi i gruppi. Infine stratificando i pazienti <25 anni e >25 anni, non era possibile evidenziare una differenza statisticamente significativa nel gruppo totale e nel confronto tra sporadico e familiare. In conclusione l'IPG sembra essere una malattia sintomatica più spesso rispetto all'adulto, è più grave nei maschi, e presenta un tasso maggiore di persistenza/recidiva.
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